Atrezia cailor biliare

Atrezia cailor biliare

Etiologia obstructiei congenitale a cailor biliare ramane obscura. Exista teoria inflamatiei intrauterine responsabila de atrezia/agenezia cailor biliare.

Anatomie patologica. Caile biliare au origine dubla. Cele extrahepatice provin din intestinul primitiv iar cele intrahepatice se dezvolta o data cu ficatul si se unesc ulterior cu cele externe. Exista mai multe variante de obstructie totala a cailor biliare externe si interne. Atrezia se poate produce pe ambele sisteme sau numai pe unul. In mai putin de 5% din cazuri se gaseste un canal hepatic permeabil suficient pentru a fi anastomozat pe o ansa intestinala sau pe duoden.

Simptome. Icterul poate sa fie prezent de la nastere. Alteori apare in primele 2-3 saptamani devenind permanent si progresiv. Meconiul poate fi normal la inceput, dar ulterior apar scaune decolorate si urina devine hipercroma. Ficatul in ansamblu este marit ca volum si de consistenta mai ferma. Bilirubinemia este crescuta iar timpul de protrombina este scazut. Pigmentii biliari sunt prezenti in urina.

Diagnosticul diferential se face cu:

-Eritroblastoza fetala prin incompatibilitate Rh se poate diagnostica usor si corecta prin exsanguinotransfuzie.

-Icterul prelungit al noului nascut in formele lui severe cedeaza dupa 2-3 saptamani.

-Sindromul de bila groasa este un icter de retentie cu intensitate variabila.

-Icterul prin hepatita al noului nascut este cel mai greu de diferentiat. In astfel de cazuri destul de rare starea generala a copilului este mai influentata.

Se considera ca in cazul unui icter ce depaseste o luna, atrezia cailor biliare exista in 90% din cazuri.

Evolutie: copilul suporta suferinta timp de mai multe luni, uneori peste 1 an. Icterul insa nu dispare si copilul decedeaza prin insuficienta hepatica, hemoragii sau infectii intercurente.

Tratamentul este chirurgical. In majoritatea cazurilor rezultatele sunt descurajante : mortalitatea in aceasta suferinta fiind foarte ridicata, copiii rareori depasesc varsta de 1 an. Se realizeaza o anastomoza intre canalul hepatic comun si tubul digestiv, dar aceasta situatie este rareori posibila. In lipsa completa a cailor biliare extrahepatice se recurge la operatia Kasay: canalele biliare hepatice disecate in hilul hepatic sunt implantate intr-o ansa intestinala derivata in ,,Y" dupa procedeul Roux.