Sindromul de neuron motor central

Sindromul de neuron motor central

Date morfo-functionale

Neuronul motor central este situat in stratul V al scoartei cerebrale, predominant in circumvolutia frontala ascendenta si isi trimite axonul la neuronii motori periferici din maduva (cornul anterior) si din trunchiul cerebral (nucleii motori ai nervilor cranieni) prin fascicului pramidal.

Reprezentarea motorie corticala este compusa din 3 arii motorii : primara, secundara si suplimentara.

Aria motorie primara este situata in circumvolutia frontala ascendenta si in lobul paracentral, suprapunandu-se pe campul 4 citoarhitectonic Brodmann. Ea poate fi considerate aria motorie principala pentru originea fasciculului piramidal. La acest nivel exista o somatotropie a reprezentarii miscarilor astfel - membrul inferior este proiectat in lobul paracentral (pe fata interna a hemisferului) si in partea superioara a frontalei ascendente; urmeaza de sus in jos o mica reprezentare a trunchiului in partea mijlocie a frontalei ascendente este reprezentata pentru membrul superior, iar in partea inferioara capul cu vertexul in sus. Reprezentarea motorie este cu atat mai mare cu cat functia motorie a unui segment de membru este mai fina, mai bine diferentiata, deaceea proiectia mainii, a degetlor, a buzelor, si a limbii ocupa un spatiu deosebit de important.

Aria motorie secundara este situata la baza ariilor precentrala si postcentrala. Ea nu are importanta in patologia umana

Aria motorie suplimentara se gaseste pe fata mediala a emisferelor inaintea reprezentarii membrului inferior

Fascicolul piramidal - leaga direct scoarta motorie cu neuronal motor periferic. Ariile motorii participa cu 60% din fibre, iar ariile somatosenzitive (1,2,3,5,7) cu 40% din fibre. In constitutia fascicolului 90% din fibre sunt subiri cu diametrul intre 1-4 microni si respectiv 7% cu diametrul de 5-7 microni - au conducere lenta si intervin in realizarea miscarilor globale si reglarea tonusului. Numai 3% din fibrele fascicolului piramidal sunt groase cu diametrul de 11-20 microni. Aceste fibre reprezinta axonii celulelor Betz din campul 4 si cu rol in executarea miscarilor precise izolate ale membrelor.

Calea motorie piramidala cuprinde : calea motorie corticonucleara (fascicolul geniculat) si calea motorie corticopiramidala. De la nivelul cortexului fibrele fascicolului pyramidal converg spre centrul oval apoi spre bratul posteior al capsulei interne, dispus intre talamus si nucleul lenticular. In capsula interna fibrele sunt dispuse dupa o anumita somatotopie :anterior la nivelul genunchiului fibrele fascicolului corticonuclear (geniculat), urmeaza fibrele pentru membrul superior, apoi fibrele pentru trunchi si cel mai posterior sunt asezate fibrele penru membrul inferior. Fibrele pentru trunchi si membre alcatiuiesc fascicolul corticospinal.

Fascicolul corticonuclear (geniculat) - are originea in celulele piramidale din partea inferioara, trece prin genunchiul capsulei interne iar la nivelul trunchiului cerebral decuseaza epuizandu-se treptat la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni.

Fascicolul cortico-spinal - ia nastere din partea superioara si mijlocie a fascicolului piramidal, trece prin partea mijlocie si posterioara a bratului pisterior al capsulei interne si intra in trunchiul cerebral pe care il parcurge trecand prin piciorul pendunculului, protuberantei si piramidele bulbare.

In partea inferioara a bulbului 75% sin fibre decuseaza formand fascicolul pyramidal incrucisat care coboara in cordonul lateral al maduvei si conecteaza neuronul motor periferic de aceeasi parte.

Fibrele corticospinale ramase neancrucisate la nivelul bulbului se impart in doua grupe:

-tractul cortico spinal anterior intra in cordonul anterior medular ipsilateral (aceeasi parte)

-fibrele corticospinale laterale directe trec in cordonul lateral ipsilateral.

Ambele grupe de fibre se termina in cornul anterior.

Tabloul clinic in sindromul de neuron motor central

7 semne caracteristice :

1. Deficit motor

-este mai intins

-reprezentat de paralizie, care poate interesa :

-un singur membru (monoplegie, monopareza);

-poate fi totala (plegie), partiala (pareza);

-poate interesa membrul superior si inferior de aceeasi parte (hemiplegie,

hemipareza);

-poate interesa ambele membre inferioare (parapareza);

-poate fi intinsa afectand mai mult de doua membre (triplegie, tetraplegie);

-paralizia predomina pe flexori la membrul inferior si pe extensori la membrul superior si atinge in mod deosebit miscarile fine ale mainii si degetelor care se recupereaza greu.

-recuperarea se face initial pentru miscarile automatizate ale radacinii membrelor cu precadere la membrul inferior.

2. Tulburarile de tonus muscular

-se caracterizeaza printr-o hipertonie cu caracter piramidal, elastica ,,in lama de briceag''

-spasticitatea se evidentiaza prin rezistenta opusa la intinderea pasiva a diferitilor muschi

-rezistenta initiala cedeaza relativ brusc la un moment dat al miscarii pasive, evidentiindu-se fenomenul lamei de briceag.

-segmentele de membre mobilizate pasiv revin treptat la pozitia initiala datorita faptului ca hipertonia piramidala este elastica.

-hipertrofia afecteaza grupele musculare mai mult antrenate in miscarea voluntara, deaceea apare mai intensa pe flexori la membrul superior si pe extensori la membrul inferior, realizand atitudini caracteristice la hemiplegici si imprimand mersului aspectul de ,,mers cosit''.

*Cand leziunea de NMC se instaleaza brusc vom avea :

(accidente vasculare cerebrale, accidente medulare, traumatisme cranio-cerebrale, encefalite, mielite acute, etc) paralizia este flasca, trecand 3-8 saptamani in spastica, avem hipotonie sau hipertrofie.

Faza flasca se datoreaza fenomenului de diaskizis (socul cerebral), determinat de inhibitia supraliminara (deasupra centrului ce coordoneaza) cu perturbarea progresiva a functiei neuronului motor periferic care isi restabileste activitatea ducand la exagerarea tonusului muscular, arcul reflex tonigen fiind eliberat de sub actiunea moderatoare a NMC.

*Cand leziunea de NMC se instaleaza lent (neoformatii cerebrale sau medulare, mielite cornice, scleroza in placi) duc la inceput la cresterea treptata a tonusului muscular si la hipertrofia caracteristica.

3. Troficitatea musculara

-este in general pastrata

-posibil sa se instaleza atrofii musculare prin neutralizarea membrelor.

4. Reflexele osteo-tendinoase (ROT)

-sunt exagerate

-sunt in raport cu intensitatea leziunii, pot fi - polichinetice si cloniforme, ca si tonusul muscular cand leziunea neuronului motor central se instaleaza brusc, ele sunt abolite apoi revin si se exagereaza prin faza spastica.

-deasemeni ele sunt exagerate de la inceput cand leziunea piramidala se instaleaza lent.

5. Abolirea reflexelor cutanate

(abdominale, cremasteriene)

-poate constitui un semn precoce in leziunea piramidala

6. Aparitia reflexelor patologice

-caracteristica sindromului piramidal

-dintre acestea semnul Babinski (extensia haliucelui cu flexia in evantai a degetelor la excitarea marginii externe a plantei)

-se pot constata si alte reflexe patologice cu aceeasi semnificatie de leziune a NMC

pentru membrul inferior :

-manevra Oppenheim - frectia puternica a crestei tibiei mergand de sus in jos

-manevra Gordon - compresia puternica a maselor musculare din regiunea posterioara a gambei

-manevra Schacffer - ciupirea puternica a tendonului achilian

-semnul Rossolimo - percutia interliniei articulare digito-plantare, determinand flexia spontana a ultimelor 4 degete, se evidentiaza in leziuni piramidale

-semnul Bechterew-Mendel - percutia cuboidului - duce in leziuni piramidale la flexia plantara si a ultimelor 4 degete

-semnul Hoffmann - se apuca varful mediusului bolnavului intre 2 degete si se exercita o brusca ciupire asupra ultimei falange, astfel ca degetul bolnavului sa scape dintre degetele examinatorului. In leziunile piramidale se produce o flexie a ultimei falange a policelui (de la aceeasi mana)

-semnul lui Marinescu-Radovici - (reflexul palmo-mentonier) consta in contractia mentonului la excitarea prin zgariere usoara a tegumentului la nivelul eminentei tenare. Reflexul apare in leziuni superioare ale caii piramidale si in leziuni associate piramido-extrapiramidale (sindrom pseudo-bulbar). Foarte rar, pot exista si la indivizii normali, in special la batrani.

7. Sincineziile

Miscari ce nu se fac voluntar cu membrele paralizate dar se pot efectua concomitent cu unele miscari voluntare ale musculaturii neafectate. Pot fi globale, de imitatie, de conducere.

Diagnostic topografic

Diagnosticul de localizare a leziunii neuronului motor central (diagnosticul topograpfic) se face dupa urmatoarele criterii:

1 - aspectul paraliziei (hemiplegie cu dispozitie inegala sau egala la cele doua membre superior si inferior, tetraplegie, paraplegie, sindrom pseudobulbar sau numai paralizie faciala (de tip central).

2 - asocierea la tabloul de sindrom de neuron motor central unor manifestari care tin de afectarea concomitenta a unor structuri motorii si sensitive - ex paralizia oculomotorului comun contra-lateral unei hemiplegii indica localizarea la nivel mezencefalic a leziunii piramidale. Hemiplegia poate fi flasca sau spastica in functie de modalitatea de debut a leziunii. In functie de localizarea leziunii cerebrale tabloul clinic in cazul unei hemiplegii este variabil.

In leziunea corticala - paralizia afecteaza inegal membrele. Astfel in tromboza arterei cerebrale anterioare care iriga zona superioara a frontalei ascendente, paralizia este mai mare le nivelul membrului inferior, iar in tromboza arterei silviene care iriga partea mijlocie si inferioara a frontalei ascendente, paralizia intereseaza predominant membrul superior si fata.

In leziunea capsulei interne este posibil ca fascicolul piramidal sa fie distrus in totalitate, hemiplegia fiind in acest caz masiva si distribuita egal la cele doua membre. Se pot asocial tulburari de sensibilitate cand talamusul este lezat concomitent cu capsula interna.

Leziunea trunchiului cerebral - se caracterizeaza prin hemiplegii alterne (de partea leziunii apare paralizia unui nerv cranian si de partea opusa o hemiplegie) la care se mai pot asocia tulburari de sensibilitate si sindrom cerebelos. Nivelul leziunii in trunchiul cerebral este determinat de nervul cranian afectat - ex in sindromul altern Millard - Gubler alcatuit din paralizia faciala periferica ipsilaterala si hemiplegie contro-laterala, localizarea este indicata de afectarea perechii VIII ce se afla in punte.

Taraplegia

Paralizia membrelor inferioare poate fi determinata de leziunea bilaterala a neuronului motor central. Paraplegia poate fi spinala, pontina si corticala.

1.Taraplegia spinala - se produce in conditii inflamatorii traumatice sau compresive si poate apare sub doua forme clinice:

a) Paraplegia flasca - se instaleaza acut cu soc spinal. Tonusul este scazut iar ROT abolite. Anestezia pentru toate modurile de sensibilitate are nivelul deasupra regiunii inghinale. Face diagnostic diferential cu sindromul total de coada de cal (paralizia flasca a membrelor inferioare cu anestezie care se opreste la nivel inghinal)

b) Paraplegia spastica - poate fi primitiva sau urmeaza dupa o paralizie flasca. Clinic

se prezinta ca:

-paraplegie in extensie (tendinoreflexor) cu extensia coapsei si a gambei iar piciorul in varus equin rotat intern ROT sunt vii, polikinetice

-paralizie in flexie (cutanoreflexor) - este provocata de leziuni mari

c) Paraplegia flasca tardiva - urmeaza unei paraplegii spastice prin asocierea unui sindrom de neuron motor periferic.

2. Paraplegia pontina - are caracter spastic

3. Paraplegia paracentrala - in care deficitul motor poate fi insotit de crize de epilepsie Jacksoniana la mambrele inferioare si de tulburari sfincteriene.

Paralizia faciala poate fi un criteriu de stabilire a nivelului leziunii. O paralizie faciala centrala poate insoti o hemiplegie data de o leziune corticala, in capsula interna si in mezencefal. O leziune pontina de o paralizie faciala periferica ipsilaterala cu hemiplegie condro-laterala. Hemiplegia bulbara si spinala nu se asociaza cu paralizia fetei.

Sindromul pseudobulbar - este un sindrom de neuron motor central determinat de leziunea bilaterala a fascicolului geniculat. Se suprima astfel inervatia piramidala a nucleilor motori bulbari care au inervatie primara dubla ipsi si hetero-laterala. Bolnavul va prezenta tulburari de deglutitie si de fonatie, crize de ras si plans spasmodic.

Sindromul pseudobulbar apare de obicei in lacunarismul cerebral, produs de leziuni vasculare difuze, de aceea se poate asocia cu pareze la membre, sindrom extrapiramidal, dementa.

Hemiplegia

a) Hemiplegia in leziunile cerebrale este contro-laterala si se poate insoti de tulburari ale starii de constienta, tulburari de vorbire, paralizii ale nervilor cranieni, tulburari senzitive la nivelul membrelor, sindrom cerebelos si extrapiramidal.

Hemiplegia cu coma. La inspectie bolnavul apare inert, cu ochii inchisi, cu tulburari respiratorii. Prezinta incontinenta sfincteriana sau retentie, varsaturi adeseori cu aspect de ,,zat de cafea'' convulsii, crize de rigiditate. Frecvent bolnavul prezinta o deviatie a capului si ochilor (sindrom Foville) care poate fi de partea hemiplegiei (in leziunea pontina) sau de partea opusa hemiplegiei (in leziunea de deasupra puntii). Examenul ocular evidentiaza strabism sau miscari pendulare ale globilor oculari (in suferinta de trunchi cerebral sau in inundatii ventriculare). La examenul fundului de ochi se constata in unele cazuri edem papilar sau hemoragii retiniene.

Paralizia faciala este vizibila la inspectie prin asimetria faciala si prin semnul pipei (obrazul hipoton se umfla in timpul expiratiei)

In iritatii meningiene inflamatorii sau prin hemoragii este prezenta redoarea de ceafa.

Paralizia membrelor - poate fi sugerata de pozitia lor, astfel membrul inferior apare in extensie si rotatie externa iar cel superior in flexie si pronatie. La membrul superior deficitul motor se poate constata si prin semnul Raimisti la ridicarea pasiva a membrelor superioare mana paralizata cade in unghi drept pe antebrat in timp ce de partea sanatoasa ramane in prelungirea antebratului.

Diagnosticul patogenic al hemiplegiei din leziunile cervicale

1.Leziunile vasculare care determina afectarea parenhimului cerebral prin hemoragie sau ramolisment ischemic produc hemiplegie cu debut acut si cu posibilitate de remisii.

2. Procese expansive cerebrale de etiologii diverse (tumori primitive sau metastatice, hematoame, abcese). Se produce invadarea sau comprimarea parenhimului cerebral, procese de ramolisment sau hemoragice care determina o hemiplegie cu tendinta de agravare progresiva.

3. Procese inflamatorii (encefalite) in care hemiplegia apare intr-un tablou clinic complex cu sindrom infectios si manifestari care tradeaza o suferinta cerebrala difuza.

4. Traumatismele pot provoca hemiplegia prin mecanism vascular (hematom, hemoragie)

si prin ranire directa a parenhimului.

5. Encefalopatiile infantile - in care hemiplegia apare ca o sechela.

b)Hemiplegia spinala este ipsilaterala - intereseaza numai membrele, fara participarea

fetei. Se realizeaza prin hemisectiune medulara (sindrom Brown-Sequard) deasupra

umflaturii cervicale. Hemiplegia este asociata cu tulburari de sensibilitate profunda iar

controlateral apar tulburari de sensibilitate termica si algica.

Tetraplegia

Paralizia tuturor membrelor prin afectarea bilaterala a neuronului motor central poate fi

produsa in leziuni spinale si pontine

a)Tetraplegia spinala se produce inainte, deasupra umflaturii cervicale. Ea poate fi flasca in leziuni acute cu soc spinal asociind anestezie cu nivel la C3 - C4. Apare in mielite sau traumatisme cervicale. Tetraplegia spastica cu ROT vii, hipertonie piramidala, se intalneste in scleroza in placi si in compresiuni medulare.

b)Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma, este determinata de hemoragii pontine si de tromboza arterei bazlare. Se produce prin leziune bilaterala in piciorul protuberantei.

Paralizia faciala de tip central

Se recunoaste prin afectarea numai a etajului inferior al fetei in comparatie cu paralizia faciala periferica (prin leziunea nucleului sau nervului facial) care afecteaza hemifata.

Paralizia faciala centrala se produce prin leziunea unui fascicol cortico-nuclear (geniculat) sau prin leziunea la nivelul frontalei ascendente. Lipsa deficitului in etajul superior al fetei se explica prin faptul ca nucleul facialului superior (care inerveaza etajul superior al fetei are inervatie piramidala atat hetero-laterala cat si ipsi-laterala, incat o leziune hetero-laterala este compensata de catre fibrele ipsi-laterale. Nucleul facialului inferior are inervatie piramidala numai hetero-laterala. Intr-o leziune a fasciculului geniculat va apare deficit in etajul inferior al fetei de partea opusa leziunii.