Patologia tesutului adipos

PATOLOGIA TESUTULUI ADIPOS

I)  OBEZITATEA

Definitie - cresterea marcata a tesutului adipos subcutant si visceral.

! NU reprezinta o distrofie propriu- zisa, deoarece structura tisulara si celulara nu sunt afectate

II) LIPOMATOZELE

Definitie - afectiuni in care structurile normale constituente ale unui tesut sau organ sunt inlocuite prin tesut adipos

Clasificare - in functie de mecanismul de producere →

Fiziologic - atrofia maduvei hematogene sau a timusului

Patologic - lipomatoza pancreasului, suprarenalelor,paratiroidelor, ganglionilor limfatici, muschilor scheletici

III) CITOSTEATONECROZA

Este rezultatul digerarii grasimii din tesutul adipos prin intermediul unei lipaze

Apare in pancreas si in grasimea peritoneala in cazul pancreatitei acute hemoragice, in cursul careia enzimele pancreatice sunt activate intratisular

Fiziopatologie - sub actiunea lipazei se produce scindarea grasimilor neutre in acizi grasi si glicerina. Acizii grasi se combina cu ionii de calciu rezultand sapunuri de calciu insolubile

Citosteatonecroza pancreatica

Col HE, ob 10x

Macroscopic → apar mici pete opace, albicioase (aspect denumit "in pete de spermantet") la nivelul tesuturilor peripancreatice, mezenter, epiploon

Microscopic

zonele de precipitare a sapunurilor de calciu apar ca pete intunecate, de forma neregulata, colorate de hematoxilina.

In teritoriile respective structurile celulare dispar sau se mentin sub forma de detritus.

In jur apar histiocite care se incarca cu lipide fagocitate

Steatonecroza

- Poate apare si ca urmare a actiunii a diferiti agenti (traumatisme, substante iritante, anoxie locala) la nivelul sanului, tesutului adipos subcutanat etc

IV) GRANULOMUL  LIPOFAGIC

in urma unui traumatism al panicului adipos, adipocitele sunt distruse, iar lipidele eliberate de la nivelul lor sunt fagocitate de histiocite; uneori histiocitele fuzioneaza, generand celulele gigante plurinucleate TOUTON

Apare la nivelul sanului si in tesutul celular subcutanat.

TULBURARI ALE METABOLISMULUI COLESTEROLULUI

Xantoamele

Sunt acumulari de histiocite cu citoplasma spumoasa, datorita acumularii de picaturi fine de lipide

Uneori includ si celule plurinucleate incarcate lipidic, inconjurate de o reactie inflamatorie si fibroza

TULBURARI ALE METABOLISMULUI COLESTEROLULUI

Acumularea locala de lipide poate avea loc si independent de cresterea lipemiei plasmatice. Lipidele se pot depune in histiocite sau in alte tipuri de celule

La nivel histiocitar procesul are loc :

in peretii abceselor, unde lipidele provenite din piocite sunt fagocitate de histiocitele prezente in focarul inflamator

In focarele inflamatorii cronice din alveole - pneumonie xantomatoasa

In infarctul cerebral unde lipidele provenite din degradarea mielinei sunt fagocitate de histiocite si de nevroglii.

In nefroza lipoidica - celulele tubulare renale se incarca cu picaturi de lipide, in special esteri de colesterol, ca o consecinta a cresterii permeabilitatii glomerulare care permite filtrarea de colesterol in spatiul subcapsular.

Lipodistrofia intestinala (boala Whipple) se caracterizeaza prin acumularea la nivelul mucoasei si submucoasei intestinale, in ganglionii mezenterici si in alte viscere de grasimi neutre, lipide nesaturate, cristale de colesterol si de acizi grasi.

TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE

Lipodozele (dislipoidoze) se datoreaza acumularii de lipide sau substante asemanatoare acestora - lipoide.

Forme

Familiale - cele mai frecvente; cauza- deficit enzimat constitutional

Sporadice - cauza necunoscuta

Fiziopatologie

Lipidele normale sau anormale se acumuleaza

in celulele sistemului reticulohistiocitar - lipidoza generalizata

In anumite structuri ale sistemului nervos - neurolipidoza

Clasificarea- in functie de :

Natura deficitiului enzimatic

Tipul de substanta acumulata in celule

Evolutia manifestarilor clinice

TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE

Cele mai frecvente tipuri de lipidoze - SFINGOLIPIDOZE patru entitati separate:

Gangliozidoze

Cerebrozidoze

Sulfatidoze

Sfingomielinoze

Gangliozidozele

Se datoreaza unui deficit de hexozaminidaza

in functie de importanta acestui deficit se recunosc patru categorii

cea mai cunoscuta -  boala Tay - Sachs ( idiotia amaurotica):se manifesta din primele luni de viata prin retard psihomotor si prezenta pe macula retiniana a unei pete de culoare rosie aprinsa.

TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE

Boala Gaucher

Se manifesta in general in copilarie, dar poate debuta si la adulti

Se tranzmite autozomal recesiv

Este determinata de lipsa de beta- glucozidaza din lizozomi

Clinic - splenomegalie giganta , hepatomegalie, adenopatii

Se datoreaza acumularii de histiocite Gaucher - celule de 20- 80 microni diametru, citoplasma clara, omogena sau fibrilara, datorata supraincarcarii cu glucocerebrozide

Uneori se poate asocia cu perturbari biochimice mai complexe - gammapatie monoclonala, deficienta de factor IX

CEREBROZIDOZE

-Se caracterizeaza prin acumularea intracitoplasmatica de diferite derivate de ceramide

TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE

Boala Gaucher hepatica- celule Gaucher cu citoplasma cu aspect de "hartie creponata".

Col PAS,  ob 40x

Splina Gaucher- celule Gaucher

Col PAS, ob 40x

TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE

Sulfatidoze

- se datoreaza deficientei de arilsulfataze

Clinic intarzierea dezvoltarii sau degradarea progresiva a facultatilor psihomotorii

Sfingomielinoza - boala Niemann - Pick

- se tranzmite autozomal recesiv

- decesul survine pana la atingerea varstei de doi ani

- clinic

hepatosplenomegalie importanta, poliadenopatii, atrofie cerebrala, decalcificari osoase, intarzierea dezvoltarii staturoponderale

Boala Niemann - Pick splenica;

Celule Niemann - Pick cu citoplasma spumoasa, limfocite

Col HE, ob 20x