Patologia cardiaca

PATOLOGIA CARDIACA

MALFORMATII CARDIACE CONGENITALE

Generalitati

malformatiile cardiace congenitale (MCC) apar datorita dezvoltarii embrionare anormale, rezultand fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)

Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 - 30 %, sunt:

Defectele septale ventriculare

Defecte septale atriale

Persistenta canalului arterial

Alte MCC, cu o incidenta de sub 5% :

Tetralogia Fallot

Stenoza pulmonara

Coartactia de aorta

Stenoza aortica

Transpozitia completa a marilor vase

Truncus arteriosus

Atrezia tricuspidiana

CLASIFICAREA MALFORMATIILOR CARDIACE CONGENITALE

Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezentei sau absentei cianozei:

Afectiuni necianogene

nu prezinta o comunicare anormala intre cele doua sisteme de circulatie

exemple: coartactia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformatia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive

cianoza apare mai tarziu

afectiuni cu sunt initial stanga- dreapta si schimbarea tardiva a sensului de scurgere sanguina

exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular

Afectiuni cianogene

afectiuni cu sunt permanent dreapta -stanga

sunt cele mai frecvente MCC

exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidiana

M.C.C. CU SUNT DREAPTA - STANGA
(CIANOGENE)

TETRALOGIA FALLOT (TF)

Reprezinta 10% din toate cazurile de MCC

* TC asociaza( 1)

Stenoza pulmonara

Defect septal ventricular

Dextropozitia aortei (aorta "calare" prin ambii ventriculi)

Hipertrofie ventriculara dreapta

Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul inchiderii incomplete a septului membranos si este situat imediat sub orificiul de emergenta a aortei

Stenoza pulmonara se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare subpulmonare, iar intr-o treime din cazuri cauza stenozei este reprezentata de stenoza valvei.

TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persistenta canalului arterial(PCA), vena cava superioara la stanga etc

In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat la dreapta

in prezenta stenozei pulmonare severe, sangele de la nivelul ventriculului drept este directionat in aorta, prin defectul septal ventricular, si astfel apare desaturarea arteriala si aparitia cianozei

de obicei corectia chirurgicala a defectului septal este efectuata in primii doi ani de viata

in cazurile in care defectul persista, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza in pozitia ghemuita

dezvoltarea psihica este intarziata, aparand diferite grade de retard mintal

Complicatii

tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate

endocardita bacteriana

abcese craniene

Evolutie si prognostic

pentru pacientii cu o interventie chirurgicala reusita, prognosticul pe termen lung este excelent, cu o evolutie asimptomatica

fara interventie chirurgicala, prognosticul este sumbru

ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)

Definitie

absenta congenitala a valvei tricuspide cu prezenta suntului dreapta- stanga, prin foramen ovale patent

aceste defect apare de obicei in prezenta defectului septal ventricular ceea ce permite accesul sangelui la artera pulmonara

Clasificare

Tipul I de A. Tr.

Apare la 75 % din pacientii cu A. Tr.

Dispozitia marilor vase este normala

Tipul II de A.Tr.

Se asociaza cu transpozitia marilor vase de tip D

Tipul III de A. Tr.

Se asociaza cu transpozitia marilor vase, tip- L

Clinic

Cianoza apare datorita suntului atrial dreapta- stanga. Daca defectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguina pulmonara este diminuata si astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)

Tratamentul consta in corectia chirurgicala

MCC FARA SUNT

Definitie - anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducand la inversarea originii si pozitiei aortei si a arterei pulmonare → aorta isi are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonara la nivelul ventricului stang (VS)

Clasificare

1) Transpozitie completa (necorectata, naturala

D-transpozitia

aorta pleaca din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conectati normal la atriile corespunzatoare

in absenta comunicarilor interatriale sau interventriculare sau persistentei canalului arterial, aceasta anomalie este incompatibila cu viata.

2) Transpozitia corectata = L transpozitia

Definitie

la anormala conexiune a marilor vase, se asociaza inversarea conexiunilor atrio - ventriculare (atriul stang se varsa in ventriculul drept, iar atriul drept in ventriculul stang) care corecteaza functional TMV (aorta, desi pleaca din VD, duce sange oxigenat, fiind - deci - conectata la ventriculul arterial, iar artera pulmonara, desi pleaca din ventriculul stang, duce la plaman sange neoxigenat, fiind - deci - conectata la ventriculul venos)

este singura malformatie care din punct de vedere clinic este asimptomatica, dar din pacate se asociaza si cu alte malformatii cardiace, care necesita la randul lor tratament chirurgical specific.

M.C.C. CU SUNT STANGA-DREAPTA

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)

Variaza ca severitate de la stari asimptomatice la stari amenintatoare de viata.

Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:

1.1. Foramne ovale patent

incompleta inchidere a foramen ovale, prezent in mod normal in viata intrauterina, se intalneste la 25% din adulti (sunt initial stanga- dreapta) si este asimptomatic.

poate devi un adevarat sunt dreapta - stanga, daca anumite circumstante determina cresterea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicatie prezenta tromboembolilor pulmonari recurenti, existand posibilitatea de a trece direct in circulatia sistemica. Acesti emboli paradoxici pot produce infarcte in multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremitatile inferioare.

1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum

este cel mai frecvent defect septal atrial → peste 90% din cazuri

defectiunea apare in portiunea mijlocie a septului, fiind de marimi diferite

cele de marime mica sunt nefunctionale,

cele de dimensiuni mari, care intereseaza toata regiunea fosa ovalis, pot determina aparitia unui sunt stanga - dreapta, cu trecerea sangelui din atriul stang in cel drept, avand drept consecinta dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE

► Sindromul Lutemmbacher

forma particulara de DSA de tip ostium secundum, in care acest defect se asociaza cu stenoza mitrala (de cauza congenitala sau datorita reumatismului articular acut)

1.3. DSA tip inalt (ale sinusului venos

defectiunea apare in portiunea superioara a septului atrial, deasupra fosei ovale, in vecinatatea varsarii venei cave superioare

frecvent se asociaza cu intoarcere venoasa pulmonara anormala

1.4. DSA joase - de tip ostium primum

Apare in vecinatatea venei cave inferioare

Se asociaza frecvent cu anomalii mitrale si/sau tricuspidiene

1.5. Canalul atrio - ventricular (CAV)

1.5.1. CAV persistent

1.5.2. CAV complet

1.5.3. CAV incomplet (partial

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat in portiunea postero - inferioara a septului interatrial in apropierea originii sinusului ostium coronar si care se asociaza cu vena cava superioara la stanga, ce dreneaza sangele in atriul stang.

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE

Definitie - reprezinta comunicarea anormala dintre VD si VS, prin sept, cu sunt stanga - dreapta

Clasificare - in functie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeaza din zone cu dezvoltare embriologica distincta

Septul de admisie

Septul infundibular

Septul trabecular sau muscular

Septul membrano

Complicatiile DSV

Endocardita infectioasa

Emboli paradoxali

Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultand insuficienta aortica

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)

Se asociaza, de obicei, cu rubeola materna in primele trei luni de sarcina.

Canalul conecteaza un ram sau artera pulmonara stanga a fetusului la artera aorta, ca un "bypass" sanguin pulmonar, datorita oxigenarii prin placenta. Dupa nastere expansiunea pulmonara mareste saturatia in oxigen si se produce contractia si conversia ductului int-un cordon fibros (la nou-nascut are, timp de doua luni, un diametru de 4 - 5 mm; la un an permeabilitatea este mentinuta doar in 1% din cazuri)

Tratament

↔ terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita inchiderea canalului;

inchidere chirurgicala a canalului arterial

INFARCTUL MIOCARDIC

Clasificare in functie de localizare

IMA subendocardic

IMA transmural

Infarctul miocardic subendocardic

Poate apare in teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi circumferential, interesand teritoriile mai multor artere coronare

Cauza frecventa - hipoperfuzia miocardica, datorata fie aterosclerozei intr-o anumita artera coronara, fie ca urmare a diferitelor afectiuni ce micsoreaza fluxul sanguin miocardic global

In cazul infarctului miocardic subendocardic circumferential cauza poate fi hipoperfuzia miocardica globala, cu sau fara stenoza arterei coronare.

Necroza afecteaza 1/3 → ½ din portiunea interna a ventriculului stang

Infarctul miocardic transmural

Intereseaza toata grosimea peretelui muscular al ventriculului stang, care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distributie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)

Macroscopic

* Daca durata de ischemiei nu depaseste 20 - 30 de minute, atunci modificarile miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, desi contractilitatea tesutului postischemic poate fi diminuata pentru mai multe ore (miocardul hibernant)

Aspectul macroscopic la sectionarea ventriculului afectat de infarct:

In primele 12 ore - nu se observa nimic

Dupa 24 de ore - apare o zona palida, prost delimitata

Dupa 3- 5 zile - zona bine delimitata, cu centrul palid - galbui, regiunea necrotica fiind delimitata de o zona hiperemica (4)

Dupa 2-3 saptamani - zona depresibila si moale, de aspect gelatinos

Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenta ferma, cu un aspect gri - palid al tesutului cicatricial (Fig 5)

Aspect microscopic

In primele 24 de ore

Modificarile pot fi vizibile doar la microscopul electronic

u In primele 30 de minute modificarile de la nivelul miocitelor sunt reversibile:

edem la nivelul sarcoplasmei

balonizarea usoara a mitocondriilor

pierdere de glicogen

u  Dupa 30 - 60 de minute de ischemie a modificari ireversibile:

mitocondriile sunt balonizate cu prezenta unui material amorf

nucleul cu cromatina organizata periferic

sarcolema este intrerupta focal a pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina, troponina I siT, LDH , CK

miocitele ischemice necontractile sunt intinse in timpul sistolei si capata aspect"valurit"

u Dupa 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(7) si prezinta modificarile caracteristice necrozei de coagulare, dar disparitia completa a nucleului survine doar dupa cateva zile
Aspect microscopic

Dupa 5 - 7 zile

la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagociteaza miocitele necrozate, si diminuarea numarului de PMN

apare proliferarea fibrocitara si depozite noi de colagen

procesul de inlocuire a muschiului necrotic cu tesut cicatricial incepe dupa 5 zile, de la periferie spre centrul zonei afectate

Dupa 1- 3 saptamani

apar depozite decolagen

infiltratul inflamator se reduce treptat

capilarele de neoformatie sunt obstruate progresiv

Peste 4 saptamani

tesut fibros dens, zona cicatriciala devenind mai compacta si mai putin celulara
REPERFUZIA MIOCARDULUI ISCHEMIC

Microscopic

caracteristica cea mai importanta este prezenta benzilor contractile de necroza ↔ benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale in miocitele necrozate, ce apar ori de cate ori exista un influx masiv de Ca2+ in miocite ( 9)

COMPLICATIILE INFARCTULUI MIOCARDIC

ARITMIILE

INSUFICIENTA CARDIACA STANGA si SOCUL CARDIOGEN

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT

RUPTURA MIOCARDULUI

ANEVRISMUL VENTRICULAR

TROMBOZA MURALA si EMBOLIA

PERICARDITA FIBRINOASA

ARITMIILE

Sunt cele mai frecvente complicatii, fiind responsabile de mai mult de jumatate din decesele datorate bolii cardiace ischemice.

IMA se asociaza adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusala, tahicardie atriala paroxistica

INSUFICIENTA CARDIACA STANGA si SOCUL CARDIOGEN

prezenta insuficientei cardiace stangi semnifica o diminuare accentuata a functiei contractile a miocardului

socul cardiogen tinde sa se dezvolte in faza timpurie a infarctului si doar atunci cand a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depaseste 90%.

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT

clinic, extinderea zonei de infarct se observa in prima sau a doua saptamana dupa infarctul initial, find intalnita la aproximativ 10% din pacienti.

se asociaza cu o dublare a mortalitatii.

RUPTURA MIOCARDULUI

poate apare in orice moment in primele 3 saptamani dupa un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacientii in varsta.

cel mai frecvent survine intre prima si a patra zi dupa un infarct, cand zona afectata este alcatuita din tesut necrotic, moale. Odata cu aparitia tesutului cicatricial, ruptura miocardica este putin probabila.

apare in infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic impiedica ruptura completa a peretelui cardiac)

complicatii - hemopericard si deces datorat tamponadei pericardice

Ruptura septului interventricular → determina aparitia perforatiei septale, ce variaza ca marime (≥ 1 cm) si dezvoltarea unui sunt stanga - dreapta.

Ruptura unei portiuni a muschiului papilar → determina aparitia insuficientei mitrale, care atunci cand este de grad mare poate fi fatala.

ANEVRISMUL VENTRICULAR

Reprezinta o complicatie tardiva care apare in 10 - 15% din infarctele miocardice transmurale, cand se formeaza cicatricea postinfarct

Un anevrism este alcatuit dintr-un strat subtire de miocard necrozat si colagen, ce expansioneaza la fiecare contractie a miocardului

Pacientii prezinta un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculara, iar dezvoltarea trombilor intramurali in interiorul anevrismului reprezinta o sursa de emboli sistemici

u Trebuie facuta diferenta intre anevrismele "adevarate" si cele "false" (Fig 11).

Anevrismele adevarate sunt cele mai frecvente si se datoreaza expansionarii peretelui ventricular stang cu o rezistenta scazuta, dar intact ( 12)

Anevrismele false apar prin ruptura unei portiuni din VS ce a fost acoperita de tesut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcatuit din pericard si tesut cicatricial si nu miocard ventricular stang.

TROMBEMBOLISMUL

jumatate din pacientii ce au decedat datorita infarctului au prezentat la autopsie trombi murali ( 13).

apar mai frecvent atunci cand este afectat apexul cordului

deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe si pot trece in circulatia periferica ca emboli, producand infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremitatilor

Prezenta lor justifica terapia anticoagulanta si medicatia antitrombotica postinfarct.

PERICARDITA

infarctul miocardic transmural implica afectarea epicardului, ceea ce duce la inflamatia pericardului in 10 - 20% dintre pacienti.

clinic: durere toracica, iar la ascultatie - frecaturi pericardice

unul din patru pacienti cu infarct miocardic acut, in special cei cu infarcte mari si insuficienta cardiaca cogestiva, prezinta exudat pericardic

Sindromul Dressler - sindromul postinfarct

reprezinta o forma particulara de pericardita ce apare dupa 2 - 10 saptamani de la infarct; se mai poate intalni si dupa interventiile chirurgicale pe cord

clinic - febra si pericardita

mecanism de producere - probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi impotriva muschiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi amelioreaza simptomatologia)

HIPERTENSIUNE ARTERIALA

Definitie - cresterea persistenta a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolica si/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolica

Hipertensiune cronica determina compensator hipertofie ventriculara stanga ce poate determina insuficienta cardiaca.

Boala cardiaca hipertensiva - termenul defineste prezenta hipertrofiei cardiace in absenta oricarei alte afectiuni, cu exceptia hipetensiunii arteriale.

Macroscopic

Hipertensiunea determina hipertrofie cardiaca stanga compensatorie ca urmare a cresterii muncii cardiace. Atat peretii venticulului stang cat si septul interventricular, muschii papilari sunt ingrosati uniform si concentric (Fig 14), iar greutatea cordului creste, ajungand la 375 g la barbati si 350 g la femei. Volumul cavitatii ventriculare scade pe masura cresterii gradului de hipertrofie, aceste modificari pot fi identificate pe EKG si pe radiografia toracelui.

Microscopic

Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul marit, cu nuclei mariti, hipercromatici. (15)

Complicatii

Cand cordul nu mai poate compensa cresterea necesara de efort doar prin hipertrofie apare dilatatia cardiaca si insuficienta cardiaca congestiva, cea mai importanta cauza de deces la HTA. Ateroscleroza coronara este exacerbata de HTA, astfel ca riscul pentru ischemia cardiaca si infarct creste.

CORDUL PULMONAR

Definitie

Reprezinta hipertrofia si dilatarea ventriculara dreapta, datorita hipertensiunii pulmonare

Cord pulmonar acut

apare datorita cresterii bruste a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a emboliei pulmonare masive, acute

determina insuficienta cardiaca dreapta acuta, si reprezinta o urgenta medicala.

la autopsie - dilatarea ventriculului drept, si uneori a atriului drept.

Cord pulmonar cronic (CPC)

apare datorita afectiunilor pulmonare cronice, in special datorita bronsitei cronice si a emfizemului pulmonar

severitatea hipertensiunii pulmonare se coreleaza indeaproape cu rata de supravietuire, astfel mai putin de 10% din pacientii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani

Macroscopic

CPC se caracterizeza print-o hipertrofie ventriculara dreapta evidenta, ( 16) cu cresterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal - grosimea este de 0,3 - 0,5 cm);frecvent se constata dilatarea ventriculului drept si a atriului drept.

AFECTIUNI ENDOCARDICE SI VALVULARE

O serie de afectiuni inflamatorii, infectioase si degenerative afecteaza valvele cardiace si functia lor, putand determina stenoza sau insuficienta valvulara.

Stenoza valvelor cardiace determina hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstructiei. Atunci cand mecanismele compensatorii sunt depasite datorita supraincarcarii presionale apare dilatarea miocardica si insuficienta cardiaca, la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvulara.

Ex:

Stenoza mitrala determina hipertrofia si dilatarea atriului stang. Decompensarea atriului sting determina aparitia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventriculara dreapta si eventual cord pulmonar.

Stenoza aortica determina hipertrofie ventriculara stanga si in final insuficienta cardiaca stanga.

Insuficienta valvulara cu regurgitare secundara determina deasemenea hipertrofia si dilatarea camerei proximal de valva afectata, datorita supraincarcarii volumice.

Ex. - Insuficienta aortica determina initial hipertrofia ventricului stang, iar mai tarziu dilatarea VS.

BOALA CARDIACA REUMATISMALA

este cea mai importanta manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determina miocardita acuta si deformare valvulara.

FR - este o boala caracteristica copilariei, cu afectare multisistemica, datorata infectiei cu streptococul beta hemiolitic; se caracterizeaza printr-o reactie inflamatorie ce intereseaza inima, articulatiile si sistemul nervos central

► Cardita reumatica acuta este o pancardita, ce implica toate cele trei straturi ale inimii, in special miocardul

MIOCARDITA, din aceasta faza acuta, este nespecifica si se caracterizeaza prin prezenta inflamatiei granulomatoase, cu preponderenta limfocitelor si macrofagelor.

Caracteristic pentru aceasta faza acuta este si degenerarea fibrinoida a fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate si eozinofilice.

Corpul Aschoff

Reprezinta leziunea granulomatoasa caracteristica pentru miocardita reumatismala(Fig 17) ce se dezvolta la cateva saptamani de la declansarea simptomelor

Initial se constata o zona perivasculara alcatuita din fibre de colagen eozinofilice, balonizate, inconjurata de limfocite, plasmocite si macrofage → apoi capata aspect granulomatos, cu o zona centrala fibrinoida inconjurata de limfocite, macrofage, plasmocite si celule gigante. In final, corpul Aschoff este inlocuit de tesut cicatricial

Celulele Anitschkow

celule rare, neobsniute ce se intalnesc in nodulul Aschow

sunt macrofage al caror nuclei contin o banda centrala de cromatina, cu aspect de " ochi de bufnita"la sectionarea transversala si aspect de omida la sectionarea longitudinala; atuci cand sunt multinucleate, sunt denumite celule gigante Aschoff

PERICARDITA

se manifesta prin prezenta depozitelor de fibrina la nivelul foitelor viscerale si parietale ale pericardului, in timpul fazei acute inflamatorii a FR

clinic - la ascultatie se indentifica frecatura pericardica

de obicei nu determina pericardita constrictiva

ENDOCARDITA

se manifesta in special prin afectarea valvelor, ce devin inflamate si edematiate.

tipic, endocardul valvular prezinta numeroase veruci libere (1-2 mm) de culoare rosiatica - asa numita endocardita verucoasa.

► Boala cardiaca reumatoida cronica

Se refera la efectele valvulare cronice(stenoza, insuficienta) ale febrei reumatismale

Valva mitrala este cel mai frecvent si cel mai sever afectata de FR

Cuspele valvulare sunt ingrosate neregulat si calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor si a cordajelor tendinoase (18), care in prezenta unei afectari severe orificiul valvular este redus la un canal fix, ingust, ce ia aspect de "bot de peste" (Fig 19)

Fibroza locala ingroasa peretele endocardic posterior al atriului stang in apropierea valvei mitrale formand "placa Mac Callum"

Valva aortica

este cea de-a doua valva ca frecventa afectata de FR cronica.

Stenoza aortica apare prin ingrosarea fibroasa a cuspelor aortice si fuzionarea comisurilor. Stenoza initial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate si determinand accentuarea stenozei si insuficienta, frecvent cu predominanta uneia (20)

Boli vasculare de colagen

Lupusul eritematos sistemic

Pericardita fibrinoasa

Miocardita → disfunctie ventriculara stanga, care din punct de vedere microscopic se caracterizeaza prin necroza fibrinoida a vaselor si leziuni de degenerare fibrinoida focala a interstitiului

Endocardita

→ este cea mai importanta manifestare cardiaca a LES

→ se manifesta prin prezenta vegetatiilor verucoase, cu dimensiuni de pana la 4 mm, frecvent localizate la nivelul valvei mitrale, in apropierea originei cuspelor valvulare

→ poarta denumirea particulara de endocardita Libman - Sacks ( 21)

→ frecvent se vindeca fara cicatrice si nu determina un deficit functional

Artrita reumatoida

- afecteaza rar cordul,

- caracteristic →prezenta inflamatiei granulomatoase reumatoide

Spondilita anchilozanta

afecteaza in mod caracteristic valva aortica in aproximativ 10% din pacientii cu spondilita anchilozanta.

se caracterizeaza prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate si scurtate.

consecinta principala este regurgitarea si insuficienta aortica

Sclerodermia

la nivelul miocardului se observa scleroza intimei arterelor mici, ce duce la aparitia unor infarcte mici.

consecinta clinica: insuficienta cardiaca congestiva si aritmiile

Poliarterita nodoasa

afectarea cardiaca este intalnita in 75% din cazuri.

leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determina aparitia infarctului miocardic, aritmii sau bloc cardiac.

frecvent poate sa apara hipertrofie cardiaca si insuficienta cardiaca secundara hipertensiunii vasculara renale

ENDOCARDITA BACTERIANA

Etiologie: bacterii, fungi, chlamidia, rickettsiae

Clasificare in functie de evoutie: endocardita acuta sau subacuta

Endocardita bacteriana acuta

Definitie - infectia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic Stafphilococcus aureus si S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectata, pacientul decedand in mai putin de 6 luni datorita insuficientei cardiace acute si septicemiei.

persoanele cu risc pentru aceasta forma sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Initial, substantele toxice agresioneaza valvele care sunt predispuse la formarea de trombi si secundar, la infectii.

Endocardita bacteriana subacuta

organisme mai putin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis, afecteaza valvele cu o structura anormala ca: prolaps de valva mitrala, boala reumatismala cardiaca, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind PCA, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificari ale valvelor cardiace si mitrale, chirurgie cardiaca).

agresiunea valvulara determina formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-bacterieni) care pot fi colonizati cu agentul infectios si cu aparitia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sangele regurgiteaza in camerele cardiace (leziunea jetului)

HISTOPATOLOGIC

Frecvent, ambele forme evidentiaza la nivelul valvelor cardiace stangi (pentru consumatorii de droguri intravenoase - la nivelul valvelor din dreapta) formatiuni voluminoase (de la cativa milimetri la mai multi centimetri), singure sau multiple, cu un continut crescut de bacterii, trombocite, fibrina. Aceste vegetatii se formeaza pe fata atriala a valvelor atrio-ventriculare, si pe suprafata ventriculara a valvelor semilunare ( 22), adesea in punctul de inchidere a cuspelor. Tesutul valvular subiacent este edematiat si inflamat, uneori putand apare perforatii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundara. Procesul infectios se poate raspandi local implicand inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

ENDOCARDITA NON- INFECTIOASA TROMBOTICA
(ENDOCARDITA MARANTICA)

Definitie - prezenta vegetatiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape intotdeauna in asociere cu cancerul sau cu alte afectiuni consumptive

Afecteaza atit valva mitrala cat si valva aortica

Aspectul macroscopic (23) al vegetatiilor sunt asemanatoare cu cele descrise la endocardita infectioasa, dar nu distrug valva afectata, iar microscopic nu se evidentiaza inflamatie sau prezenta microorganismelor

MIOCARDITELE

Definitie - inflamatia miocardului asociata cu necroza si degenerare miocitara.

Miocardita severa poate determina aritmii si chiar moartea subita

Etiologie

Idiopatica

Infectioasa

Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus

Ricketii: typhus, febra Muntilor Stancosi

Bacterii: infectii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira

Fungi si paraziti protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infectie cu candida

Paraziti metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza

Non-infectioasa

Afectiuni imunologice: febra reumatica, lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita reumatoida

Radiatii

Altele: sarcoidoza, uremie

Miocardite virale

Cordul pacientilor cu miocardita care dezvolta insuficienta cardiaca in timpul fazeii inflamatorii acute prezinta hipokinezie miocardica generalizata.

Macroscopic - cordul este moale, palid si dilatat

CARDIOMIOPATIILE

Cardiomiopatia (CMP) - se refera la o afectiune primara a miocardului si exclude leziunile cauzate de alti factori extrinseci

Cardiomiopatia dilatativa (congestiva) IDIOPATICA

este cea mai frecventa forma de cardiomiopatie

se caracterizeaza prin dilatare biventriculara, contractilitate deficitara si eventual insuficienta cardiaca congestiva

CMP DILATATIVA IDIOPATICA

Microscopic

Se caracterizeaza prin prezenta fibrelor miocardice atrofice si hipertrofice

Miocitele cardiace, in special cele de la nivelul subendocardului, prezinta adesea modificari degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce da aspectul de vacuolizare

Fibroza miocardului interstitial si perivascular este evidenta, mai proeminenta in zona subendocardica

Pot fi prezente si cateva celule inflamatorii cronice.

CMP DILATATIVA SECUNDARA

Etiologie - factori toxici, metabolici, infectiosi ce afecteza direct miocitele

CMP dilatativa toxica

Etanolul - poate determina disfunctie cardiaca progresiva, cronica, care poate fi fatala; apare mai frecvent la barbati, dupa o perioada de consum etanolic de peste 10 ani.

Catecolamine - pot determina necroza miocitara focala; poate apare la pacientii cu feocromocitom sau la pacientii ce necesita medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii

Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au actiune toxica cardiaca in functie de doza

Ciclofosfamide - ce mai poate determina miocardita hemoragica, pericardica

Cocaina - poate determina rar CMP dilatativa, dar se asociaza frecvent cu miocardita, necroza focala

CARDIOMIOPATIE HIPERTROFICA

- 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominanta

- Este asimptomatica, apare mai ales la tineri si se manifesta prin moarte subita

Macroscopic

Cordul este marit de volum, dar gradul de hipertrofie este diferit in functie de diferite forme genetice

Ventriculul stang - peretele este ingrosat, iar cavitatea este ingustata

Mai mult din jumatate din cazuri prezinta hipertrofie asimetrica a septului interventricular, cu un raport al grosimii septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(26)

In cateva forme genetice rare numai portiunea apicala a ventriculului stang sau muschii papilari sunt selectiv hipertrofiati

Adesea septul interventricular ingrosat, hipertrofiat proemina in interiorul ventriculului stang in timpul sistolei, determinand obstructia fluxului sanguin aortic.

CARDIOMIOPATIE HIPERTROFICA

Aspect microscopic

Caracteristic - modificari in arhitectura miofibrilelor, mai ales in septul interventricular.

In mod normal arhitectura miofibrilelor in interiorul fascicolelor musculare este paralela, iar in CMP hipertrofica orientarea este oblica sau perpendiculara pe miocitele hipertrofice adiacente( 27)

Electronomicroscopic miofibrilele si miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate.

Frecvent - apare hiperpalzia celulelor interstitiale

Arterele coronare intramurale sunt ingrosate ( 28)

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

Definitie - reprezinta toate afectiunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminua umplerea ventriculara in timp ce functia contractila ramane normala

Etiopatogenie - CMP restrictiva poate fi determinata de:

Infiltarea interstitiala a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale

Afectiuni ndomiocardice caracterizate prin ingrosarea fibrotica a endocardului

Tulburari metabolice de depozit ca hemocromatoza

Accentuarea tesutului fibros interstitial

Evolutie - afectiune determina in timp insuficienta cardiaca congestiva, doar 10% dinpacienti supravietuind peste 10 ani

I. AMILOIDOZA

CMP restrictiva este cea mai frecventa cauza de deces in tipul AL de amiloidoza

Macroscopic

Infiltrarea cu amiloid a cordului determina marirea cordului, dar fara dilatare ventriculara, aspectul macroscopic al cordului fiind asemanator cu CMP hipertrofica.

Peretii ventriculari sunt ingrosati, fermi de consistena cauciucata

Aspectul microscopic a CMP restrictive datorita amiloidozei

Depunerile de amiloid sunt in special interstitiale, perivasculare sau in regiunea endocardica ( 29)

Afectarea endocardului este mai frecventa la nivelul atriilor, unde depunerile sunt sub forma nodulara, acest lucru determinand, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafetei endocardice, textura fiind nisipoasa.

Depozitele de amiloid pot determina ingrosarea valvelor cardiace sau ingustarea lumenului arterelor coronare intramurale, acest lucru putand determina leziuni ischemice

II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE

II.1. Fibroza endomiocardica

Afecteaza in principal copii si adolescentii

Determina insuficienta miocardica progresiva

Prognosticul este grav, varsta medie de supravietuire fiind de 12 ani.

II. 2 Boala endomiocardica eozinofilica - endocardita Löffler

Afectiune ce se caracterizeaza prin hipereozinofilie, fiind caracteristica decadei a 5-a

Tipic evolueaza spre insuficienta cardiaca congestiva si deces, desi administrarea de corticosteroizi pot imbunatati supravietuirea

Macroscopic

Endocardul ingrosat prezinta un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului stang, de-alungul muschiului papilar posterior la cuspa posterioara a valvei mitrale.

La sectionarea transversala a ventriculului, fibroza endocardica se extinde de la treimea interioara pina la jumatatea peretelui

Pot fi prezenti trombi intramurali

Cand este afectat ventriculul drept, atunci intreaga cavitate poate avea endocardul ingrosat, fibroza putand penetra pana la epicard

Microscopic

Endocardul fibrotic contine fibre elastice

Miofibrilele din interiorul tesutului colagenic prezinta diferite modificari degenerative nespecifice.

III. BOLI DE STOCARE

1. MUCOPOLIZAHARIDOZE

Afectarea cardiaca

se datoreaza acumularii de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) in lizozomi

se caracterizeaza prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradata a contractilitatii.

arterele coronare pot fi ingustate prin ingrosarea intimei si mediei

cuspele valvulare pot fi ingrosate ceea ce duce la disfunctie valvulara progresiva; frecvent apare stenoza aortica sau insuficienta mitrala

2. SFINGOLIPIDOZE

Boala Fabry - acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinand modificari morfopatologice si functionale asemanatoare celor produse de mucopolizaharidoze.

Boala Gaucher

afecteaza rar inima,

se caracterizeaza prin infiltrat interstitial a ventriculului stang (VS) cu macrofage incarcate cu cerebrozide.

consecinta clinica - complianta scazuta a VS si scaderea debitului cardiac

III. HEMOCROMATOZE

afectiune sistemica datorata depunerii excesive de fier in diferite tesuturi

depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizeaza prin prezenta trasaturilor ambelor tipuri de CMP- dilatativa si restrictiva, cu disfunctie atat sistolica cat si diastolica.

insuficienta cardiaca congestiva apare la aproximativ o treime din pacientii cu hemocromatoza

Macroscopic

cordul este dilatat, cu peretii ventriculari ingrosati, culoarea fiind maronie datorita depozitelor de fier din miocite

frecvent - fibroza interstitiala care nu se coreleaza cu gradul de acumulare a fierului

IV. SARCOIDOZA

este o afectiune granulomatoasa generalizata, ce poate afecta si cordul

clinic prezinta modificari mixte de CMP dilatativa si congestiva

granuloamele produc frecvent leziuni intinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind afectata baza septului interventricular, cu consecinte asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subita)

SARCOIDOZA - aspect microscopic

Cazurile severe

La nivelul miocardului - infiltrat granulomatos non-cazeos

Distrugerea accentuata a miocitelor

Fibroza interstitiala ( 30)

BOLI PERICARDICE

I. EFUZIUNI PERICARDICE - acumularea excesiva de lichid in interiorul cavitatii pericardice, fie ca exudat fie ca transudat

cantitatea normala de lichid din interiorul cavitatii pericardice - 50 ml

dilatarea lenta a cavitatii pericardice, fara modificari hemodinamice importante, se poate face pana la o acumulare de 2 l de lichid

dilatarea rapida a 150 - 200 ml de lichid pericardic poate determina o crestere mare a presiunii intrapericardice ce restrictioneza umplerea ventriculara, in special cea a VD

In functie de tipul lichidului intrapericardic

Lichid seros (transudat) - apare in insuficienta cardiaca congestiva sau sindromul nefrotic; lichidul prezinta o concentratie scazuta de proteine si putine elemente celulare

Lichid laptos (chiolos) - lichid ce contine chilomicroni; apare in prezenta unei comunicari intre ductul toracic si cavitatea pericardica, secundar obstructiei limfatice de catre tumori sau infectii.

Lichid pericardic serosanguinolent - poate apare dupa o trauma, accidentala sau iatrogena (resuscitare cardio-pulmonara)

Hemopericardul - reprezinta sangerarea directa in cavitatea pericardica ( 31);

cauza cea mai frecventa - ruperea directa a peretelui ventricular ca urmare a infarctului;

cauze mai rare - plagi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aorta, infiltrat tumoral vascular

Tamponada cardiaca

Definitie - sindrom produs de acumularea rapida a lichidului pericardic, ce impiedica umplerea cardiaca.

Consecita hemodinamica variaza:de la simptome minime, pana la colaps cardio-vascular si deces

Evolutia este inevitabila spre deces daca lichidul pericardic nu este indepartat, fie prin pericardiocenteza, fie prin proceduri chirurgicale

PERICARDITE

Definitie - inflamatia pericardului visceral (epicard) sau parietal

Etiologie - este foarte variabila: infectioasa, noninfectioasa (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatica (asemeni miocarditelor)

Clasificare anatomopatologica

Pericardita acuta

Pericardita constrictiva (pericardita cronica adeziva )

1. PERICARDITA ACUTA

Clasificare se face in functie de aspectele macroscopice si microscopice ale suprafetelor pericardice si a fluidului: fibrinoasa, purulenta sau hemoragica

1.1. Pericardita fibrinoasa

este cea mai frecventa forma de pericardita

aspectul normal al suprafetelor pericardice (neted, lucios) este inlocuit de un aspect mat, granular

in cavitatea pericardica se observa prezenta unui exudat bogat in fibrina, proteine (Fig 32)

pericardul contine in special celule inflamatorii mononucleare

Uremia poate fi o cauza de pericardita acuta(33)

31 - Exudat pericardic fibrinos

Suprafata epicardica este edematoasa, inflamata,

acoperita de striuri fine de fibrina

2. PERICARDITA CRONICA

Poate fi constrictiva sau adeziva

a) Pericardita constrictiva

Definitie - afectiune fibrozanta cronica a pericardului ce comprima cordul si impiedica umplerea ventriculara

Patogeneza

apare ca un raspuns exagerat de reparare la leziunea pericardica

Spatiul pericardic devine obstruat si foitele viscerale si pericardice fuzioneaza, devenind un tesut fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu → grosimea pericardului poate ajunge pana la 3cm, astfel incat poate ingusta orificiile venelor cave (33)

Etiologie

o treime din cazuri se datoreaza interventiilor chirurgicale sau radioterapiei;

in rest - poate apare secundar unor infectii bacteriene sau secundar unei tuberculoze (cauza majora in tarile sudezvoltate)

b) Pericardita adeziva

► Se dezvolta ca o reactie minora postpericardita acuta, de etiologie diferia.

TUMORILE CARDIACE

TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE

Sunt rare, dar cu consecinte grave atunci cand apar

1. Mixomul cardiac

Reprezinta 3% - 50% din tumorile cardiace primare

Se asociaza frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante

Majoritatea (75%) apar in atriul stang, desi pot apare in orice camera a inimii

Macroscopic

Se prezinta ca o masa polipoida, gelatinoasa, de aspect lucios

Diametrul maxim variaza intre 5 - 6 cm

Prezinta un pedicul scurt

Microscopic

Stroma mixoida laxa, bogata in proteoglicani

In interiorul matricei se gasesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse in mici insule

Clinic - simuleaza o boala valvulara mitrala, cu murmur cardiac de intensitate crescuta

Evolutie - de obicei nu metastazeaza, dar frecvent reprezinta o sursa de emboli (o treime din pacientii cu mixom la nivelul AS sau VS decedeaza datorita emboliilor la creier)

Tratamentul chirurgical de rezectie a tumorii este eficace in majoritatea cazurilor

Rabdomiom

Este cea mai frecventa tumora cardiaca primara la nou- nascuti si copii

Formeaza formatiuni nodulare dispuse in miocard

Este un hamartom fetal care deriva din mioblastii cardiaci embrionari

Majoritatea sunt multiple si implica ambii ventriculi, desi intr-o treime din cazuri, sunt implicate si atriile

In jumatate din cazuri, tumorile proemina in interiorul camerei cardiace, determinand obstructia lumenului sau orificiile valvulare

O treime din cazuri se asociaza cu scleroza tuberoasa

Macroscopic

formatiuni tumorale de aspect palid

dimensiuni variabile, de la 1 mm pana la cativa centimetri

Microscopic

Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situati centrali si cu o citoplasma clara, bogata in glicogen, in care procese fibrilare, ce contin sarcomere, radiaza spre marginile celulei (celule "spider")

TUMORILE CARDIACE

METASTAZE

Cele mai frecvente forme de carcinoame ce dau metastaze la nivelul cordului sunt: plaman, glanda mamara, tractul gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentat de melanomul malign. (35)

Clinic - cordiomiopatie restrictiva, mai ales in cazurile cu fibroza extinsa