Meningoencefalocelul ( extrofia cerebrala)

Meningoencefalocelul ( extrofia cerebrala)

Se datoreaza unor lacune osoase sau unor defecte de sutura a oaselor craniene. Se produce pe linia mediana fie in regiunea occipitala, fie anterior frontonazal.

Meningocelul anterior este cel mai frecvent si are in general dimensiuni mici. Se exteriorizeaza la baza nasului prin sutura naso-frontala sau in unghiul intern al orbitei. Prin lama cribriforma protruzia meningelui se poate face in cavitatea nazala sau chiar in nazofaringe.

Meningoencefalocelul posterior este in general o tumora mare, pediculata, rotunda. Este acoperita in general cu tegument indemn , rareori cu tulburari trofice. Contine lichid si substanta cerebrala nefunctionala.

Simptomatologie:

Depistarea precoce prenatala este importanta. In acest scop se apeleaza la ecografie materna si la dozarea alfafetoproteinei ( AFP) in intervalul saptamanilor 14-21.

In prezenta acestor malformatii medicul nu are in general dificultati de diagnostic. Numai localizarea sacrata a meningocelului poate fi usor confundata cu un teratom sacrococcigian. Formele cu arie medulara deschisa fiind cele mai grave, necesita o evaluare prompta a complicatiilor neurologice. Formele chistice cu risc de fisurare constituie si ele o urgenta. Diferentierea intre meningocel si mielomeningocel se poate face in afara evaluarilor neurologice, prin proba transiluminarii. In cazul mielomeningocelului, prin transparenta lichidului din sac, se observa benzi intunecate.

Pentru prognostic este importanta insa evaluarea deficitului neurologic. In acest sens se recomanda cercetarea sistematica a leziunilor nervoase. Tulburarile motorii partiale sau complete ale membrelor inferioare sunt comune. Luxatia soldului si picioarele strambe se intalnesc frecvent. Paralizia in sa a membrelor inferioare este de tip flasc, mai rar de forma spastica. Determinarea extinderii paraliziei este greu de stabilit la noul nascut. Pentru aceasta trebuie urmarite in timp miscarile copilului. Cu toate acestea este greu de a face distinctie intre miscarile voluntare si cele reflexe medulare.

Tulburarile senzitive sunt si mai greu de depistat la noul nascut. Exista zone lipsite de sensibilitate nu numai la nivelul membrelor, ci si in regiunea fesiera si perineu. Este paralizia ,,in sa", din cauza leziunilor cozii de cal. Tulburari neurologice importante cu paralizii partiale sau complete exista si pentru sfincterele rectului si vezicii urinare determinand incontinenta acestora. La nivelul sfincterului anal se observa o laxitate, absenta reflexului de contractie sau chiar un prolaps de mucoasa rectala.

Ecografia transfontanelara permite evideniierea unei hidrocefalii incipiente. Hidrocefalia se asociaza in cel putin 80% din cazurile de mielomeningocel. Maladia Arnold-Chiari consta in angajarea amigdalei cerebelului in canalul medular, comprimand astfel foramen magnum. Prin compresiune este impiedicata scurgerea lichidului cefalorahidian spre ventriculul IV. In majoritatea cazurilor hidrocefalia nu este prezenta la nastere. Ea se dezvolta in zilele si saptamanile care urmeaza. Progresiv se observa cresterea circumferintei craniene, bombarea si largirea fontanelelor si privirea deviata in ,,apus de soare". In urma interventiei chirurgicale pentru mielomeningocel, hidrocefalia se poate accentua. In cele mai multe cazuri insa, cu timpul se produce o stabilizare si o ameliorare a hidrocefaliei.

Meningoencefalocelul se poate manifesta prin unele semne de suferinta cerebrala cum ar fi: convulsii, crize epileptice, contracturi, strabism sau paralizii. Compresiunile si miscarile bruste ale tumorii trebuie evitate, deoarece pot declansa tulburari cerebrale. Diagnosticul diferential intre meningocelul cerebral si meningoencefalocel se poate face prin proba transiluminarii. Punctiile diagnostice sunt proscrise.

Evolutie. Formele oculte trec neobservate, cu exceptia unei descoperiri intamplatoare. Formele simptomatice se manifesta variabil in timp, in functie de anomaliile asociate. Fara tratament chirurgical formele deschise si cele fisurate ulterior evolueaza rapid spre deces prin meningita. In cazul formelor inchise decesul survine in majoritatea cazurilor in primele luni de viata.

Tratament. Imediat dupa nastere, in prezenta malformatiei trebuie luate masuri de protectie a leziunii prin pansamente sterile. Pentru a evita fisurarea tegumentului, se va mentine permanent pozitia laterala. Tratamentul chirurgical se va decide intr-un serviciu de specialitate, dupa o prealabila evaluare a leziunilor bazata pe urmatoarele criterii: existenta malformatiilor asociate grave, a paraliziei complete sau aproape complete a membrelor inferioare si a sfincterelor si a hidrocefaliei progresive. Din punct de vedere tehnic, bolnavul fiind pozitionat in decubit ventral, se face excizia sacului meningeal pastrandu-se elementele nervoase ce se repun in canal, care se tubularizeaza prin sutura. Se inchide canalul medular cu duramater si lambouri musculoaponevrotice din vecinatate.

Prezenta hidrocefaliei impune necesitatea drenajului lichidului cefalorahidian. Se utilizeaza drenaje ventriculoatriale sau mai ales ventriculoperitoneale, folosind valve de joasa presiune. Prognosticul acestor cazuri este destul de rezervat, procentul de complicatii legate de drenaj fiind ridicat.

Meningocelul si meningoencefalocelul anterior fronto-nazal se opereaza dupa virsta de un an, preferabil pe cale endocraniana.

Meningocelul si meningoencefalocelul posterior se opereaza in prima saptamana de viata. Substanta nervoasa nefunctionala ce prolabeaza in sacul meningeal se extirpa, apoi se sutureaza meningele , duramater si tegumentul.

Rezultatele depind de leziunile nervoase existente preoperator.