Malformatiile congenitale obstructive duodenale

Malformatiile congenitale obstructive duodenale

Obstructiile congenitale ale duodenului sunt relativ rare, 1 caz la 10.000-20.000 de nasteri. Cauzele pot fi intrinseci (care tin de structura organului) si extrinseci (care exercita compresiune pe peretele duodenului).

Anatomie patologica -clasificare:

1. Obstructiile intrinseci:

Pot fi complete (atrezii) sau incomplete (stenoze). Sediul anatomic al acestor malformatii este de preferinta duodenul II, sub ampula lui Vater (obstructii subvateriene). Mai rar anomalia se produce deasupra deschiderii ampulare (obstructii supravateriene). Exista diverse forme anatomopatologice:

-tipul I, atrezia membranoasa, este cea mai frecventa forma de atrezie pe duoden. Lumenul este blocat de un diafragm format din mucoasa intestinala. Segmentul proximal este hipertrofiat si dilatat. Brusc apoi duodenul se ingusteaza pana la dimensiunea unui creion.

-tipul II, atrezia cordonala in care segmentul proximal dilatat si hipertrofiat se continua printr-un cordon fibros fara lumen cu duodenul subatrezic ingustat.

-tipul III, agenezia duodenala, cand intre segmentele inchise ale duodenului nu exista nici o legatura. Partea proximala este mult dilatata si are peretele hipertrofiat.

-tipul IV, stenoza intrinseca apare cand un diafragm mucos inchide incomplet lumenul (exista un orificiu de dimensiuni mici, ce nu permite un pasaj normal). In astfel de cazuri stenoza determina acelasi fenomen de dilatare si hipertrofie a segmentului duodenal supraiacent si chiar ale stomacului.

2. Obstructiile extrinseci:

-Stenoza extrinseca apare cand compresiunea se exercita din afara. Cea mai comuna cauza o constituie o brida peritoneala formata din ligamentul parietocolic drept. Acest ligament cunoscut sub denumirea de ligamentul lui Ladd, comprima portiunea a II-a a duodenului in cazul rotatiei incomplete a intestinului. In aceasta malformatie colonul ascendent nu ajunge sa se fixeze in flancul drept si ramane suspendat in locul colonului transvers pe linia mediana(mezenter comun). Alte cauze pot fi : chiste, tumori, vena porta cu traiect anormal, preduodenal.

-Pancreasul inelar este format de o banda de tesut pancreatic care il inconjoara si intretaie portiunea a II-a a duodenului. Lumenul intestinului poate fi stenozat sau complet obliterat. Desi pancreasul inelar este socotit un obstacol extrinsec, in realitate este vorba mai degraba de un obstacol intrinsec (intrucat inelul de tesut pancreatic nu comprima peretele duodenului, ci il intretaie).

Alte malformatii congenitale se asociaza destul de frecvent la obstructiile duodenale, cum sunt malformatiile cardiace si atreziile la alte niveluri digestive : esofag, intestin subtire, rect. In cazuri rare vena porta se situeaza in fata duodenului si il comprima. Prematuritatea afecteaza 50% din copiii nascuti cu obstructii duodenale, constituind un important factor de risc vital. Sindromul Down se asociaza la 30% din cazuri.

Simptomatologie. Atrezia duodenului fiind o ocluzie inalta, se manifesta de timpuriu. Simptomul dominant este varsatura bilioasa ce apare in toate cazurile si se repeta des din primele 24 de ore ale vietii. In caz de obstructie cu sediul supravaterian, din lichidul varsat lipseste culoarea bilioasa (sub 10% din cazuri). Varsaturile sunt frecvente si reduse cantitativ. Consideram necesar sa insistam asupra semnificatiei varsaturilor bilioase la nou-nascut. Orice nou-nascut care varsa bilios, trebuie sa fie suspectat de obstructie mecanica intestinala, pana la proba contrarie.

Exista foarte putine alte cauze care provoaca varsaturi bilioase si sunt usor de aflat. Ocazional apar in hemoragia intracraniana si foarte rar in asa-numita gastrita meconiala. Varsaturile duc rapid la deshidratare, alcaloza si pierdere in greutate. Starea generala se altereaza rapid si grav (in 2-3 zile). Constipatia este un semn important, scaunul meconial lipseste. Dupa stimulari rectale poate aparea o cantitate mica de materii fecale colorate cenusiu murdar.

Cunoasterea evolutiei sarcinii nu este lipsita de interes. Se stie ca in cazul atreziilor digestive inalte sarcina evolueaza cu hidramnios. In mod normal fatul in viata intrauterina inghite excesul de lichid amniotic. Acesta este absorbit prin intestin si redat circulatiei materne. In caz de atrezie digestiva, lichidul amniotic neputand fi absorbit se acumuleaza in exces. Peretele uterin se destinde treptat pana la limita la care se declanseaza contractia uterina si nasterea prematura. Hidramniosul este cea mai frecventa cauza de nastere prematura in aceste malformatii.

Stenozele duodenului atat cele intrinseci cat si cele extrinseci se manifesta clinic variat in functie de calibrul lumenului duodenal. Daca lumenul intestinal este ingust simptomatologia clinica se confunda usor cu cea din atrezie. Evolutia este nefavorabila in totalitatea cazurilor. Varsaturile bilioase si alterarea starii generale duc la pierderea acestor cazuri in timp relativ scurt. Daca orificiul stenotic este mai larg varsaturile se manifesta in zilele, saptamanile sau lunile ce urmeaza. Ele sunt mai rare si au continut alimentar. Adeseori varsaturile apar in episoade de cateva zile sau saptamani. In cazul stenozelor mai largi tranzitul intestinal meconial apare normal sau in cantitate mai redusa. Abdomenul este destins normal. Copiii sunt constipati si dupa crizele de varsaturi apar uneori perioade diareice. Sunt distrofici, abdomenul este dilatat si se observa unde peristaltice, de lupta, ale stomacului. La copiii mai mari cu forme fruste stenoza poate fi tolerata mult timp, cu varsaturi mai rare si hipotrofie staturoponderala.

Diagnosticul clinic se bazeaza pe varsaturile bilioase, lipsa tranzitului meconial in atrezie si varsaturi alimentare in stenoza.

Examenul radiologic. Radiografia toraco-abdominala simpla in pozitie ortostatica precizeaza diagnosticul. In atrezia duodenului apar doua imagini hidroaerice in etajul abdominal superior de o parte si de alta a coloanei vertebrale. Restul abdomenului ramane opac. Aceste inagini caracteristice au fost comparate cu talerele unei balante. La nou-nascuti folosirea substantei de contrast( bariu) comporta riscuri pentru ca exista pericolul varsaturii si aspiratiei pulmonare, care poate duce la deces imediat. Acest accident survine mai frecvent la prematuri. Substanta de contrast aspirata produce atelectazii si pneumopatii chimice. Aerul patruns natural in tubul digestiv, ofera un mediu de contrast bun si lipsit de pericol.

In stenoza duodenului imaginea radiologica este mai greu de interpretat. Punga duodenului deasupra obstacolului este mai putin dilatata. Aerul trece prin orificiul stenotic si pneumatizeaza intestinul. Uneori pentru precizarea diagnosticului suntem nevoiti sa recurgem la radiografie cu substanta de contrast. Pentru atenuarea reflexului de voma, substanta de contrast se va introduce in stomac printr-o sonda trecuta prin nas. Dupa expunere substanta de contrast se aspira pe cat posibil. Imaginea in taler de balanta apare si in aceste cazuri. In functie de dimensiunile orificiului stenotic, o cantitate mai mare sau mai mica de bariu trece in restul intestinului. Cand bariul se opreste in prima ansa jejunala sub forma de tirbuson, este vorba de un volvulus intestinal.

Diagnostic diferential. In atrezia inalta de intestin, jejunala, varsaturile au aceeasi frecventa si acelasi aspect. Distensia abdominala este mai evidenta. Radiografia cuprinde o arie mai mare de nivele hidroaerice. Malformatiile cardiotuberozitare (hernia hiatala) in care varsaturile alimentare apar de la nastere, au adesea striuri sangvine si dispar in pozitie inclinata.

Tratamentul. Obstructiile duodenului prin precocitatea si frecventa varsaturilor duc la dezechilibrarea rapida a organismului. Ca urmare diagnosticul trebuie precizat cat mai precoce. In prezenta varsaturilor bilioase reechilibrarea hidroelectrolitica si acidobazica minutioasa a acestor copii trebuie facuta preoperator. Interventia cirurgicala se efectueaza in anestezie generala cu intubatie orotraheala. Dupa deschiderea abdomenului trebuie cautate sediul si natura obstacolului (atrezie, agenezie, stenoza prin diafragm sau cordonala, brida Ladd, pancreas inelar, etc.). In functie de natura obstacolului exista mai multe posibilitati de restabilire a tranzitului duodenal. Stenoza duodenala extrinseca prin brida Ladd care comprima duodenul se rezolva relativ simplu prin sectiunea bridei. Atrezia de tip II si III cu intrerupere anatomica a intestinului beneficiaza de anastomoza prin derivatie. Atrezia de tip I membranoasa, ca si stenoza intrinseca se preteaza la rezectia diafragmei prin duodenotomie longitudinala si inchiderea transversala a duodenului, dar aceasta interventie nu este lipsita de risc, de aceea se prefera o anastomoza prin derivatie. In cazul obstructiei prin pancreas inelar sectiunea inelului expune la crearea unor fistule pancreatice. Aici solutia optima este o anastomoza prin derivatie. Practic exista trei posibilitati de derivatie:

-duodeno-duodenostomia (by pass) laterala pare sa fie cea mai buna derivatie;

-duodeno-jejunostomia transmezocolica este operatia clasica in malformatiile duodenului. Are insa dezavantajul ca peristaltismul intestinal se reinstaleaza cu intarziere. Pentru depasirea acestui inconvenient se recomanda fixarea unei sonde de alimentatie transanastomotica.

-gastro-jejunostomia desi asigura o buna derivatie temporara, comporta riscul ulcerului peptic anastomotic.