Malformatii congenitale obstructive ale intestinului subtire

Malformatii congenitale obstructive ale intestinului subtire

Ca frecventa, se citeaza un caz la 5-10.000 de nasteri. Sediul unic sau multiplu poate fi situat oriunde pe traiectul intestinal.

Etiologie. Tandler a emis teoria embrionara a existentei unui stadiu de ocluzie a lumenului intestinal. Lynn a confirmat aceste observatii, cu deosebire la nivelul duodenului.

Atrezia intestinului poate fi explicata mai ales printr-un accident vascular intrauterin . Intre saptamana 5 si 10 intestinul se dezvolta mai repede decat cavitatea celomica. El herniaza in vezicula ombilicala si cu ocazia procesului de integrare si rotatie intestinala care se produce dupa saptamana a 10-a, pot aparea accidente vasculare ce se soldeaza cu atrezie intestinala. Astfel volvulusul, invaginatia, strangularea urmate sau nu de peritonite meconiale aseptice sunt observatii operatorii ce arata ca a existat un proces acut, care a determinat aparitia atreziei. Astfel de accidente soldate cu atrezie pot aparea si mai tarziu in viata intrauterina. Dovada este faptul ca in intestinul subiacent atreziei se gaseste bila care se varsa in intestin spre varsta de 3 luni. De asemenea prezenta de celule scuamoase si fire de par (lanugo) denota ca acestea provin din lichidul amniotic inghitit de fat.

Anatomie patologica. Clasificarea lui Soutton si Louw :

-tipul I, atrezie membranoasa se caracterizeaza prin continuitatea peretelui seromuscular al intestinului. Lumenul este blocat prin unul sau mai multe septuri mucoase.

-tipul II, atrezie cordonala in care intre cele doua segmente inchise ale intestinului exista un cordon fibros fara lumen care face legatura. Intre segmentele oarbe, mezenterul poate ramane intact sau este intrerupt sub forma de V.

-tipul III, agenezie cu segmentele inchise ale intestinului sunt complet separate iar defectul mezenteric in V este constant.

-tipul IV, atrezie multipla cand segmentele intrerupte apar dispuse ca intr-un sirag. Uneori intestinul atrezic este dispus in spirala pe axul mezenteric, aspect ce a fost comparat cu un pom de iarna sau cu o coaja de mar (peal apple) .

Indiferent de forma atreziei, segmentele intestinului sufera modificari. Segmentul intestinal proximal se dilata si peretele sau se subtiaza. Dilatatia atinge dimensiuni cu atat mai mari cu cat sediul atreziei este mai inalt. Dupa nastere odata cu patrunderea aerului in tubul digestiv, distensia pungii proximale se exagereaza si in peretele ei apar tulburari circulatorii care in timp de 2-3 zile pot duce la necroza si perforatii. Intestinul distal subatrezic este subtire, nedilatat si nu depaseste grosimea unui creion. Lumenul in mare parte este gol. Din loc in loc contine mici cantitati de materii fecale de culoare gri sau urme de meconiu. Stenozele intestinului se intalnesc mult mai rar decat atreziile. Trebuie mentionat faptul ca in atreziile etajate multiple intestinul ramas este mult mai scurt decat normal. Exista situatii cand se pierde peste 2/3 din lungimea initiala a intestinului. Rezulta in final un intestin mai scurt care uneori se adapteaza greu la toleranta digestiva postoperatorie.

Tablou clinic. Aspectele clinice in atrezia intestinului sunt destul de caracteristice, cu unele nuante dupa sediul obstructiei.

Varsatura bilioasa este simptomul dominant. Ea apare in prima zi dupa nastere daca ocluzia are sediul inalt pe jejun. Cand sediul obstructiei este mai jos, pe partea distala a ileonului debutul varsaturilor poate sa depaseasca 24 de ore sau chiar mai mult. Varsatura in aceste cazuri este mai abundenta si are aspect meconial, apoi fecaloid. Intervalul dintre varsaturi este mai mare. Consideram necesar sa atragem atentia inca o data asupra semnificatiei varsaturii bilioase la noul nascut, ca simptom capital de ocluzie intestinala.

Distensia abdominala este un simptom important. Ea este mai putin evidenta daca ocluzia are sediul in prima jumatate a jejunului. Cu cat obstacolul este situat mai jos pe traiectul digestiv cu atat distensia abdomenului este mai importanta. Tegumentul este intins si subtire, cu desen venos evident. Accentuarea balonarii si a desenului vascular subcutan, ca si edemul suprapubian sunt semne tardive de peritonita. Distensia abdominala la noul nascut impiedica mult respiratia lui de tip diafragmatic prin blocarea excursiei pulmonare. Destul de frecvent in caz de atrezie si stenoze inguste, pe fondul distensiei abdominale se observa unde peristaltice de lupta ale anselor intestinale. Absenta tranzitului meconial exista de regula. Daca atrezia s-a produs mai tarziu in viata fetala, dupa nastere pot aparea mici cantitati de scaun meconial. Adeseori insa constipatia este totala. Uneori cu ocazia manevrelor de control rectal se elimina mucozitati si putine materii de culoare cenusie. Tuseul rectal nu trebuie omis niciodata. Aceasta manevra se face cu blandete folosind degetul mic. Prezenta meconiului sau lipsa lui sunt elemente importante de diagnostic.

Examenul radiologic. Imediat dupa nastere aerul patrunde in tubul digestiv. S-a demonstrat ca dupa o ora ajunge in jejun, dupa trei ore la valva ileocecala si in sigma dupa 8-12 ore. Radiografia simpla in pozitie verticala confirma diagnosticul in majoritatea cazurilor. Dupa numarul si marimea nivelurilor hidroaerice se poate stabili aproximativ sediul atreziei. Folosirea substantei de contrast nu aduce date suplimentare si este periculoasa. Unii autori recomanda radiografia colonului pentru excluderea unei atrezii etajate. Mai greu de interpretat radiologic sunt atreziile cu sediul pe ileonul terminal si colon. Imaginile se pot confunda usor cu cele din megacolonul congenital unde numai o mica parte semilunara in micul bazin ramane mata, neaerata.

Diagnosticul pozitiv. Varsatura bilioasa este simptomul capital ce atrage atentia asupra obstacolului mecanic. Distensia abdominala si lipsa tranzitului meconial completeaza triada simptomatica principala. Radiografia pe gol confirma diagnosticul prin prezenta imaginilor hidroaerice multiple.

Diagnosticul diferential. Exista unele malformatii care se pot confunda cu atrezia si stenozele situate pe ileon si colon. Megacolonul congenital poate evolua cu simptome asemanatoare. Varsaturile bilioase si lipsa tranzitului in primele zile dupa nastere, ca si radiografia abdominala se preteaza la confuzie. Deosebirea consta in faptul ca dupa tuseul rectal sau introducerea unei sonde de gaze , in megacolon se obtine adeseori evacuarea meconiului. Ileusul meconial se diferentiaza clinic si mai greu de atrezie. Date fiind unele dificultati de precizare a leziunii, acestea nu trebuie sa intarzie interventia chirurgicala. Varsaturile bilioase si lipsa tranzitului meconial sunt semne majore ce justifica laparotomia de urgenta.

Tratament. Pierderile provocate de varsaturi trebuie inlocuite rapid prin perfuzie endovenoasa. O sonda nazogastrica permanenta reduce frecventa varsaturilor si asigura o degajare a distensiei abdominale. Se intervine chirurgical prin laparotomie si se stabileste natura leziunilor. In atrezia membranoasa si in stenoze se poate face excizia obstacolului mucos prin enterotomie tip Heineke-Mikulicz. Daca intestinul proximal este mult dilatat se prefera rezectia obstacolului si a pungii dilatate. In toate cazurile de intrerupere a continuitatii intestinale se recomanda rezectia portiunii dilatate din intestinul proximal. Intre segmentul proximal si distal exista o incongruenta pentru solutionarea careia se recomanda pe langa sectiunea oblica a intestinului distal si o prelungire a inciziei intestinului pe marginea antimezostenica. Sutura intestinului se face intr-un strat total cu ac atraumatic. Procedeul clasic de sutura in doua straturi nu se recomanda, deoarece obstrueaza lumenul intestinului distal mai ingust. Sutura intr-un strat total comporta, in aproximativ 10-15% din cazuri riscul dezunirii.