Hidronefroza congenitala

Hidronefroza congenitala

Hidronefroza se defineste ca fiind distensia bazinetului si a calicelor pe seama atrofiei progresive a parenchimului renal.

Etiopatogenie.

Boala este mai frecventa la sexul masculin, afectand preponderent rinichiul stang. In 40% din cazuri leziunile sunt bilaterale. Se descriu si cazuri familiale cu transmitere autosomal dominanta.

Etiologia este reprezentata de anomalii congenitale ce genereaza un obstacol mecanic sau functional al caii excretoare la nivelul jonctiunii pieloureterale.

Hidronefrozele bilaterale pot fi antrenate de uropatiile obstructive subvezicale ( ureterohidronefroza bilaterala ) si au de regula un prognostic mai rezervat.

Anomaliile jonctiunii pielo-ureterale determina 75% din cazurile de hidronefroza. Obstructia acestei jonctiuni este realizata prin obstacole mecanice extrinseci si intrinseci sau prin obstacol functional.

Factorii extrinseci sunt reprezentati in ordinea frecventei de: vase polare aberante inferioare cu pasaj posterior fata de jonctiune, bride fibroase si aderente congenitale peripieloureterale, insertii inalte ale ureterului, rinichi ectopic sau in potcoava.

Factorii intrinseci sunt reprezentati de hipoplazia jonctiunii pielo-ureterale ( cel mai frecvent), valve sau diafragme de mucoasa.

Obstacolul functional este reprezentat de o disfunctie a musculaturii de la nivelul jonctiunii prin anomalii neuro-musculare similare achalaziei sau maladiei Hirschprung.

In prezenta obstacolului mecanic sau functional intr-o prima faza se va hipertrofia musculatura bazinetului care va forta evacuarea urinei. Presiunea intracaliceala va creste afectand filtrarea glomerulara si parenchimul renal. In fazele avansate ale bolii se ajunge la atrofie a parenchimului renal la care contribuie si infectia supraadaugata, aproape constant prezenta.

Simptomatologie.

Durerea lombara sau lomboabdominala imbraca aspecte variate:

-nefralgii de diferite intensitati cu iradieri hipogastrice sau periombilicale.

- dureri colicative legate de retentia bazinetala.

Cel mai important semn este decelarea unei formatiuni tumorale in flanc cu contact lombar, renitenta, cu variatii de volum si de consistenta. Uneori formatiunea tumorala diminueaza foarte mult in volum pana la disparitie dupa evacuarea urinii din bazinet ("tumora fantoma").

Infectia urinara este frecventa evoluind cu febra si modificarea aspectului urinii. Piuria este semnul cel mai frecvent dar adesea neobservat clinic. Putem intalni asociatia poliurie-polidipsie si tulburari gastrointestinale (inapetenta, varsaturi, dispepsie).

Hidronefroza evolueaza cu sindrom febril prelungit sau cu stari febrile intermitente fara o cauza evidenta. Starea generala este moderat influentata. Anemia si deficitul staturo-ponderal sunt frecvente.

Hematuria macroscopica apare indeosebi in cazurile complicate cu litiaza.

HTA este un semn frecvent aparut datorita ischemiei renale .

Insuficienta renala care se constituie in final este consecinta leziunilor bilaterale sau a asocierii cu malformatii ale rinichiului contralateral.

Diagnosticul se face pe baza semnelor clinice descrise si a examenelor complementare. Adeseori maladia este semnalata de un deficit staturoponderal, inapetenta, hematurie macroscopica, stare febrila prelungita, fenomene dispeptice.

Examinari complementare:

Examenul de urina evidentiaza albuminuria si eventual hematuria.

Urocultura permite identificarea germenului patogen in caz de infectie asociata. Determinarea probelor de retentie azotata permite aprecierea globala a functiei excretorii.

Ecografia are avantajul ca poate stabili diagnosticul prenatal si la nou-nascuti, la copiii cu insuficienta renala sau cu rinichi afunctional. Nu poate insa preciza detaliile de etiologie si nu ofera informatii asupra functiei renale.

Urografia este investigatia paraclinica de electie, evidentiind dilatatia bazinului, largirea calicelor, lipsa de injectare a ureterului, reducerea parenchimului renal. Uneori rinichiul nu se opacifiaza (rinichi "mut urografic") nici dupa urografie intravenoasa intensiva, cu doze mari de substanta de contrast si stimulare cu diuretic ( test Whitaker).In acest caz se poate recurge la cistoscopie, pielografie retrograda sau translombara, precum si la scintigrama renala.

Clasificarea hidronefrozelor dupa aspectul urografic:

Grad I: dilatatia bazinetului ( bazinet inchis) cu calice normale;

Grad II: dilatatia bazinetului si tijelor caliceale (papile renale normale);

Grad III: dilatatie pielocaliceala cu turtirea papilelor renale;

Grad IV: dilatatie pielocaliceala avansata, papile renale disparute, bule caliceale cu convexitatea spre cortex, parenchim renal subtiat;

Grad V: dilatatie pielocaliceala foarte mare, cu atrofierea parenchimului sau rinichi mut urografic.

Pentru diagnostic se mai poate uzita de arteriografie renala selectiva si de scintigrafie renala (nefrograma izotopica).

Diagnosticul diferential va trebui sa elimine:

- chiste si tumori retroperitoneale (nefroblastomul, neuroblastom, teratom ) care determina compresiune si dilatatie secundara pielo-caliceala .

-anomaliile chistice renale (rinichi polichistic , chist renal solitar).

Tratament.

Initial (cele de gr. I-III): se va combate anemia si infectia urinara prin administrare de antibiotice conform rezultatelor antibiogramei. Pana la varsta de un an este recomandat ca aceste forme sa fie supravegheate clinic si imagistic (ecografic), deoarece majoritatea au evolutie favorabila .

Tratamentul chirurgical este indicat in caz de esec al tratamentului conservativ, in formele severe, si va fi adaptat anomaliei obstructive: suprimarea aderentelor, bridelor, cudurilor; descrucisarea ureterului in caz de vase polare inferioare; splintarea strangularii intrinseci. In stenozele jonctiunii pielo-ureterale se practica pieloureteroplastie dupa procedeul Hynes-Anderson ( mai rar splintari de tip Culp, Sweizer sau Foley). Acesta consta in rezectia jonctiunii pielo-ureterale patologice, excizia excesului pungii bazinetale si in reinsertia decliva a ureterului.

Dezvoltarea endourologiei permite ca unele cazuri sa poata fi rezolvate prin endopielotomie percutana sau ureteropielica ascendenta si aplicare de stent sau prin dilatatii ale jonctiunii pe cale ureteropielica ascendenta.

In hidronefrozele avansate este utila practicarea unei nefrostomii temporare prealabile.

In fazele avansate complicate cu pionefroza, calculi coraliformi si distructie de parenchim renal se va indica nefrectomia, asigurandu-ne de buna functionalitate a rinichiului contralateral.