Displazia de dezvoltare a soldului

DISPLAZIA DE DEZVOLTARE A SOLDULUI

DDS sau DDH ( in literatura anglosaxona) reprezinta un viciu de dezvoltare și o adaptare imperfecta a suprafețelor articulare ale șoldului. Luxatia congenitala de șold este consecința displaziei. In 2/3 din cazuri displazia evolueaza spontan spre vindecare, iar in 1/3 din cazuri evolueaza spre luxație sau subluxație (dar nu se poate anticipa niciodata evoluția) . Spre deosebire de luxația traumatica in care se pierde brusc contactul dintre capul femural și cotil in urma unui traumatism, elementele anatomice fiind normal conformate, in luxația conganitala capul femural și cotilul pierd contactul treptat, datorita displaziei. Trebuie facuta diferența cu luxația teratologica, care este prezenta la naștere datorindu-se unor malformații aparute inaintea lunii a 4-a de sarcina. Luxația congenitala a șoldului poate fi prezenta și in artrogripoze, care se manifesta prin redori ale articulațiilor mari.

Etiopatogenia. Incidența la rasa alba este cea mai mare, intre 0,3-3%. La rasa neagra și la rasa galbena este practic o raritate.

In timp s-au emis mai multe teorii patogenetice ( traumatica, inflamatorie, ereditara, musculara, hormonala, antropologica, a opririi in dezvoltare a articulației coxofemurale).

Exista o serie de factori de risc ai DDS: sexul feminin, primiparitatea, antecedentele familiale de DDS, macrosomia, prezentația pelviana, oligoamniosul, tulburarile de tonus muscular, alte anomalii congenitale asociate ( scolioza, torticolis, picior strimb, etc.).

Anatomia patologica. Modificarile caracteristice displaziei și luxatiei coxofemurale se constituie in timp. In displazie leziunile sunt mai discrete. Capul femural cartilaginos este mai mic. Cotilul este mai putin adinc, cu sprinceana ștearsa, puțin reliefata, rotunjita. Colul femural este in anteversie. Capsula articulara este laxa și mai larga, astfel ca se pierde contactul stabil intre capul femural și cotil.

In luxația propriuzisa leziunile sunt mai grave. Capul femural este hipotrofic, cu intirzierea apariției nucleului de osificare (normal apare la 5-6 luni). Dupa inceperea mersului capul femural se deformeaza, se turteste și colul se situeaza in anteversie (uneori chiar la 60-70̊ , fața de unghiul normal de aproximativ 35̊ ). Cavitatea acetabulara este aplatizata, cu tavanul oblicizat și sprinceana ștearsa, rotunjita. Limbusul este deformat și impins spre exterior.Uneori patrunde intre cap și cotil și se opune reducerii luxației. Capsula ia aspect de clepsidra, cu 2 camere separate de un istm datorita trecerii peste tendonul mușchiului psoas . Și acest istm strimt se opune de multe ori reducerii. Ligamentul rotund al capului femural este de multe ori alungit și ingroșat și se opune reducerii luxației. Un alt obstacol al reducerii este pulvinarul hipertrofic. Mușchii șoldului sufera modificari ( atrofii și retracții). Mușchii centrici (obturatori, fesieri, crurali) devin ascendenți, iar mușchii excentrici (fesieri, adductori) devin aproape orizontali, iar adductorii și psoasul se scurteaza, opunindu-se reducerii luxației. Vasele și nervii se scurteaza și ei odata cu scurtarea membrului inferior luxat. In timp se produc și atrofii osoase la cotil si femur.

Deplasarea capului femural este progresiva: luxație marginala, luxație iliaca, apoi anterioara, intermediara sau posterioara. Conform legii centrajului muscular Delpeche, mușchii pelvitrohanterieni tracționeaza trohanterul și produc rotația femurului astfel: in luxația anterioara se rotește spre exterior, iar in cea posterioara se rotește spre interior. Poate exista doar subluxație coxofemurala. Boala poate fi unilaterala sau bilaterala, leziunile fiind de obicei asimetrice. Este antrenata și inclinarea bazinului, ceea ce duce la deformari ale coloanei vertebrale: cifoze, hiperlordoze și scolioze secundare.

Semne clinice. Acestea variaza cu virsta pacientului, fiind grupate in funcție de inceperea mersului și aceasta intrucit dupa inceperea mersului starea de preluxație se poate transforma progresiv in luxație.

Trebuie examinata regiunea șoldului la toți nounascuții. Se cauta semnele de luxabilitate: abducția limitata, semnul Ortolani și semnul Barlow. Semnul Ortolani (al resortului) consta in perceperea unui clic la manevra de abducție-adducție a șoldului, cu nounascutul aflat in decubit dorsal cu coapsele și gambele flectate la 90̊. Acest semn, prezent in general in primele 3 saptamini, este produs de trecerea capului femural peste sprinceana cotiloida. Semnul Barlow este reprezentat de clacmentul ce apare la mișcarea de adducție-abducție a coapsei asociata cu presiunea in plica inghinala și rasucirea femurului. Acest semn poate fi gasit pina in jurul virstei de 6 luni.

Semnele clinice ale luxatiei inainte de inceperea mersului: limitarea abducției coapsei, semne de laxitate articulara (scurtarea membrului inferior, exagerarea adductiei, a rotatiei interne și a rotatiei externe), asimetria membrelor pelvine (inegalitatea membrelor prin scurtarea membrului afectat, asimetria pliurilor fesiere, asimetria pliurilor coapselor, oblicitatea fantei vulvare), modificarea unor repere osoase (lipsa capului femural din triunghiul Scarpa, deplasarea trohanterului mare cu modificarea triunghiului Briant, a liniei Nelaton- Roser, a liniei Schoemaker), intirzierea inceperii mersului.

Dupa inceperea mersului (care este de obicei semnificativ intirziata) prezinta o șchiopatare caracteristica, iar sprijinul pe membrul inferior luxat se face cu devierea umerilor și a bazinului, care converg spre partea afectata (semnul Trendelenburg). In luxația unilaterala se produce și o scolioza secundara inegalitații de lugime a membrelor inferioare. Apar contracturi și retracții musculare. Afecțiunea evolueaza la virsta adulta spre coxartroza, devenind dureroasa și invalidanta.

Semne imagistice. Examinarea ecografica a articulatiei coxofemurale are valoare pina cind se produce osificarea structurilor cartilaginoase care produc ecranarea imaginilor, in medie pina lavirsta de 4-5 luni. Este metoda imagistica ideala pentru diagnosticarea DDH ( screeningul acesteia) si pentru urmarirea evolutiei pe perioada tratatmentului. Dupa aceasta perioada se utilizeaza radiografia standard clasica. Trasarea schemei Hilgenreiner evidentiaza oblicitatea tavanului cotiloidian (unghi Hilgenreiner > 30°), ascensiunea femurului (h <6mm), departarea femurului de fundul cotilului (d >13 mm). Acelasi lucru il evidentiaza fringerea arcului cervicoobturator (linia Shenton Menard) si schema von Rosen. Gradul de acoperire al capului femural este evidentiat de unghiul Wiberg (normal >25°). Intirzierea aparitiei nucleului osos epifiar este alt semn de displazie. Dupa aparitia nucleilor de osificare se traseaza cadranele Ombredanne in care pozitia normala a nucleului epifiar este in cadranul inferointern. Artrografia soldului are avantajul ca evidentiaza si componenta cartilaginoasa si partile moi, astfel ca are indicatie in cazul ireductibilitatii luxatiei. Are dezavantajul injectarii substantei de contrast si al anesteziei generale in camera obscura , ceea ce face sa nu fie o metoda de rutina. Examinarile CT si RMN pot fi de valoare precizind leziunile in cazuri selectate. Costurile acestora le fac sa nu fie utilizate de rutina.

Tratamentul are ca scop obtinerea si mentinerea unei reduceri concentrice a soldului care sa-i permita o dezvoltare normala. Profilaxia este prenatala, intranatala si postnatala. Prenatal se face consiliere prenatala la cuplurile cu risc de displazie. Daca nu renunta la sarcina se acorda consiliere mamei referitor la evitarea eforturilor, traumatismelor, infectiilor, toxicelor. Intranatal se evita tractiunile puternice pe membrele inferioare in caz de prezentatii pelviene sau de reanimare. Postnatal este important sa nu se infaseze copsele strins in adductie ci sa se lase coapsele libere. Screeningul prin examen clinic si ecografic este important sa se faca in maternitate, iar cazurile depistate sa fie imobilizate in dispozitive de abductie pina la corectarea viciilor de arhitectura coxofemurala. Pe aceasta perioada șoldul se supravegheaza clinic si ecografic.

Tratamentul ortopedic al luxatiei consta in reducere si imobilizare in abductie. S-a renuntat la reducerea clasica Pacci-Lorenz in anesteie generala intrucit presupune o reducere forțata care poate cauza epifizita postreductionala. Se practica reducerea progresiva prin tractiune continua Sommeville-Petit, urmata de imobilizare in pozitiae de abducție. Dupa virsta de 9-10 luni dispozitivele de abductie ( hamul Pavlik, hamul Tubingen, perna Freyka, etc.) nu mai sunt suficiente si se impune utilizarea aparatelor gipsate. Durata tratamentului este de minim 3 luni, cu schimbarea pozitiei in aparatul gipsat la 4-6 saptamini.

Tratamentul chirurgical are indicatii in cazul imposibilitatii reducerii sau pentru a asigura mentinerea reducerii luxatiei. Tenotomia adductorilor si neurotomia obturatorului au rolul de a combate limitarea adductiei coapsei. Ireductibilitatea prin metode ortopedice impune reducerea singerinda a luxatiei. Abordul poate fi anteroextern Smith -Petersen, Socolescu sau anterointern Ludlof. Defectele osoase se corecteaza prin osteotomii de bazin si de femur, adesea asociate. Osteotomiile de bazin urmaresc cresterea sprijinului capuluifemural. Cele mai utilizate sunt osteotomiile de bazin Salter (la copilul mic cu insuficienta moderata a tavanului), Pemberton( aceleasi indicatii), Chiari (la copilul mare unde procedeele anterioare nu pot asigura o acoperire suficienta a tavanului cotiloidian ), Steel, Paul LeCoeur (tripla osteotomie indicata la copiii mari cu insuficienta cotiloidiana grava si cu mobilitate minima la nivelul simfizei pubiene si a cartilajului in Y), alese in functie de forma anatomopatologica si de virsta pacientului. Insuficienta sprincenei acetabulare impune efectuarea de osteoplastii de sprinceana tip acetabuloplastie extracapsulara Abee-Lance, bute-uri. Osteotomiile de orientare a femurului (intertrohanteriene sau subtrohanteriene) urmaresc o mai buna orientare a capului femural in cotil. Intre 3-8 ani se poate recurge la operatia Collona (reducere si interpozitie de capsula articulara), dar cu rezultate functionale slabe. In luxatiile inveterate operatiile paleative au ca scop ameliorarea staticii si a mersului. Artrodeza soldului se impune in conditiile in care soldul in ciuda masurilor terapeutice devine dureros. Artroplastia (protezarea ) soldului este indicata de obicei la virsta adulta.