Tumorile tesutului conjunctiv

Tumorile tesutului conjunctiv

sunt larg raspandite

predomina localizarea in partile moi, in special in tesutul conjunctiv subcutanat, fascii, tendoane, interstitiile musculare

Macroscopic

Forma nodulara, mai rar caracter difuz (tumora desmoida)

Unica sau multipla

 Tumori benigne

Fibromul

este tumora tipica benigna a tesutului conjunctiv.

Macroscopic

este de forma nodulara, bine delimitata si incapsulata, albicioasa sau slab roscata cu dimensiuni variabile,

pe sectiune cu dispozitie in vartej sau fascicular,

consistenta variabila: scazuta, elastica, sau dura, osoasa.

Microscopic

e constituit din fibroblasti, fibrocite si o cantitate variabila de fibre de colagen si reticulina dispuse in fascicule cu orientari diferite care realizeaza aspectul macroscopic de vartej.

poate apare asociere de edem, necroza, hemoragie, metaplazie care modifica aspectele mico si macroscopice ale fibromului.

se poate localiza subscapular (elastofibromul), cardiac (fibromul intramural ventricular), tegumentar (dermatofibromul), nazofaringian (angiofibromul juvenil), muschii drepti abdominali (tumora desmoida).

Forme particulare de fibrom

Elastofibrom

se dezvolta in tesuturile superficiale ale trunchiului, in special in regiunea subscapulara, uni sau bi- lateral, ca o formatiune tumorala slab delimitatat

2. Fibromul intramural cardiac

este localizat de obicei in peretele ventricular stang

se prezinta sub forma de nodul tumoral

3. Dermatofibromul

apare ca nodul unic sau multipli, conglomerati si confluenti, care infiltreaza pielea si tesuturile subiacente

Microscopic

tumora este constituita din fascicule de fibroblaste, fibrocite si celule histiocitare, frecvent cu nuclei hipertrofiati si cu mitoze

vasele au intodeauna pereti proprii

tumora are tendinta la recidiva locala

FIBROMATOZE

Definitie - tipuri de fibroame formate prin proliferari reactionale, de natura cunoscuta sau necunoscuta

Clasificare

Fibromul nazofaringian- angiofibromul juvenil

tumora a pubertatii masculine, aparand intre 8 si 18 ani

este considerata o reactie hiperplazica, favorizata de inflamatiile cronice locale, probabil controlata hormonal

se dezvolta in peretele nazofaringelui ca tumora unica sau lobulata, si are tendinta de extindere in fosele nazale, sinusurile maxilare, orbita  

2. Fibromul aponevrotic juvenil - fibromul calcificant

se intalneste aproape exclusiv la copii, adolescenti si tineri

localizare predominanta in muschii si tesutul gras subcutanat al mainii

microscopic: are caracter fibroconjunctiv, cu calcificari si focare de metaplazie condroida

prezinta tendinta la recidiva locala   

3. Fasciita nodulara

formatiune de aspect tumoral ce se formeaza printr-o proliferare conjunctiva, de natura reactiva sau inflamatorie

se dezvolta la nivelul fasciilor superficiale sau profunde ale extremitatilor si trunchiului, sub forma de nodul unic, de 3-4 cm, bine delimitat, de consistenta ferma

Microscopic

alcatuita din celule fuziforme tinere, cu o cantitate variabila de citoplasma, frecvent dispuse in fascicule intre care se gasesc elemente inflamatorii mononucleate (predominant limmfocite, plasmocite, macrofage), fibre de colagen si de reticlin, vase de tip inflamator

se mai pot gasi si celule bizare, voluminoase si celule gigante multinucleate

Evolutia - intotdeauna benigna

Diagnostic diferential - procese sarcomatoase   

4. Tumora desmoida - fibromatoza desmoida

este localizata la muschii drepti abdominali

Macroscopic

formatiune tumorala cu forma si contur neregulat

caracter infiltrativ, adesea alungita in sensul fibrelor musculare

Microscopic

proliferare fibroblasto- fibrocitara care infiltreaza fasciculele de fibre musculare disociindu-le

Evolutie - recidiveaza frecvent dupa extirparea chirurgicala

5. Fibromatosis colli

apare la sugar si copilul mic

tumora fibroconjunctiva dezvoltata in muschiul sternocleiodomastoidian, uni- sau bi- lateral

retractia produsa de tesutul fibromatos determina pozitii defectuase ale capului 

6. Fibromatoza palmara si plantara

apare sub forma de noduli de aspect tumoral

intereseaza aponevroza palmara sau plantara, uni- sau bi- lateral

este localizata in planurile superficiale si se insotesc de flexiunea degetelor (la mana - sindromul Dupuytren)

Microscopic

Tesut fibroconjunctiv variabil de bogat in celule de tip fibroblastic si fibrocitar

7. Fibromatoza congenitala

apare la nou-nascuti, sugari si copii de varste mici

macroscopic - noduli tumorali formati din tesut mezenchimatos bogat in fibroblaste

8. Histiocitomul - fibroxantomul, histiocitomul fibros

se dezvolta in tesuturile moi, ca tumora unica, rar multipla, de dimensiuni reduse, bine circumscrisa

microscopic

este alcatuita din fibre fascicule si grupuri de celule de tip histiocitar si fibroblastic, precum si macrofage cu continut lipidic

fibrele de colagen sunt absente

fibrele de reticulina sunt intotdeauna prezente

tumora este bine vascularizata

Tipuri de histiocitom

Fibroxantomul atipic

Xantomul - apare ca o tumora unica sau multipla, in care histiocitele acumuleaza esteri de colesterol

Mixomul

Tumora mezenchimala constituita dintr-un tesut conjunctiv mucoid, asemanator cu acela al gelatinei Warton din cordonul ombilical, fara corespondent in tesuturile adulte

Se dezvolta din elemente mexzenchimale nediferentiate pluripotente

Localizare- frecvent tesutul subconjunctiv subcutanat si pielea, fasciile intermusculare, aponevrozele, tesutul conjunctiv subperitoneal, oasele maxilare, san, cord

Macroscopic

Tumora unica, rotunda sau lobulata

Uneori poate ajunge la dimensiuni considerabile in tesuturile moi profunde

Tumora este neincapsulata, delimitata sau infiltrativa in tesuturile inconjuratoare

Frecvent recidiveaza dupa extirpare chirurgicala

Consistenta - moale

Pe sectiune -aspect edematos-translucid, uneori cu zone chistice si zone hemoragice

Microscopic

Celule rare, de forma stelata sau fuziforma, cu prelungiri lungi, subtiri, aparent anastomozante, raspandite intr-o substanta fundamentala amorfa, mucoida, bogata in mucopolizaharide, in special acid hialuronic, etacromatica la coloratia cu tionina si albastru de toluidina

10. Tumorile cu celule gigante

se intalnesc la nivelul tendoanelor (tumora cu celule gigante a tecilor tendinoase) , maxilarelor,

gingiei(epulis gigantocelular), sinovialei

Tumora cu celule gigante tendinoaponvrotica

Formatiune de aspect tumoral dezvoltata din tecile tendinoase, aponevroze si tesuturile sinoviale

Este localizata mai ales la degete si la articulatia pumnului, sau in orice regiune a corpului unde exista tendoane si tesuturi sinoviale

Macroscopic

Dimensiuni- 2-5 cm

Este delimitata sau difuza

Microscopic - este constituita din

celule conjunctive de tip fibroblastic

numeroase histiocite care capata forme variate- rotunde, ovale, poligonale, si care uneori pot contine granule de hemosiderina

celule xantomatoase

celule gigante multinucleate

vascularizatia- variabil de bogata

fibrele de colagen dar mai ales de reticulina sunt abundente

11. Tumora cu celule granulare- mioblastomul cu celule granulare

Localizare - limba, buze, tub digestiv, musculatura extremitatilor si trunchiului; rar- plaman, laringe, vezicula biliara

. Macroscopic

Caracter nodular, cu diametru de 1-2 cm

La sectionare- culoare galbuie

Microscopic este constituita din:

Plaje si cordoane de celule mari, rotunde si poliedrice,

cu citoplasma abundenta, granulara

cu nucleul mic, localizat de obicei in centrul celulei

Tesut fibro-conjunctiv, care inconjoara cordoanele de celule tumorale si in care se gasesc si vase sanguine

Denumire - SARCOAME - apar frecvent la varste tinere

Macroscopic

adeseori, ating dimensiuni mari

pe sectiune - aspect particular de " carne de peste"

frecvent -prezinta hemoragii intratumorale

Microscopic

parenchimul tumoral - bogat celular

stroma- este redusa sau absenta

vasele sarcomatoase sunt lipsite de pereti proprii- circulatia sangvina se face prin lacune vasculare, delimitate de chiar celulele tumorale

Metastazele - se produc pe cale sanguina (exceptie- sarcoamele sinoviale si sarcoamele tesutului limfoid care metastazeaza si pe cale limfatica)

 Fibrosarcomul

este tumora maligna a tesutului conjunctiv,

frecvent este dezvoltata la nivelul tesutului subcutanat, partilor moi ale extremitatilor si trunchiului.

mai rar - gat si cap, retroperitoneal, in mezenter, mediastin, tendoane, fascii, oase, periost

Macroscopic

este neincapsulata, circumscrisa sau infiltrativ, cu zone intinse de necroza si hemoragie.

Microscopic

apar celule tumorale de tip fibroblastic

cantitate variabila de fibre de colagen si de reticulina

Formele variaza dupa gradul de diferentiere:

Forma diferentiata - celulele sunt foarte asemantoare fibroblastelor normale, cu rare atipii, cu mitoze in numar redus; tumora contine o mare cantitate de fibre de colagen; crestere lenta

Forma slab diferentiata- celulele de tip fibroblastic sunt alungite, dar cu monstruozitati, cu mitoze mai frecvente si o cantitate redusa de fibre; evolutia este mai rapida si mai maligna

Forma nediferentiata - celulele neoplazice sunt de marime inegala, cu numeroase monstruozitati si atipii, mitoze atipice frecvente si fibre in cantitate foarte redusa; prezinta un grad foarte mare de malignitate.

Forme particulare de fibrosarcom

mixosarcomul - prezinta aceleasi localizari ca mixomul, dar prezinta o celularitate mult mai bogata, cu zone celulare compacte in care particularitatile stromei se pierd Celulele tumorale prezinta frecvente monstruozitati, atipii celulare si nucleare. Diagnosticul diferential cu liposarcoamele bogate in zone mixoide este foarte dificil si cere examinarea mai multor teritorii din tumora

sarcomul alveolar- este o forma particulara, mai rara, de sarcom al tesutului conjunctiv, in care celulele neoplazice se dispun in grupuri compacte, delimitate de septuri conjunctive. Histogeneza lor nu este inca precizata.

mezenchimomul malign este un neoplasm constituit din doua sau mai multe componente mezenchimatoase maligne distincte, pe linga componenta fibrosarcomatoasa. Componentele mezenchimale pot fi nediferentiate sau cu grade diferite de diferentiere, de tip mixoid, liposarcom, rabdomiosarcom, osteosarcom, condrosarcometc, care reflecta potentialul multilateral de diferentiere al celulelor mezenchimatoase. Absenta totala a tesutului epitelial deosebeste aceasta tumoare de carcinosarcom.

histiocitomul malign - fibroxantomul malign, histiosarcomul

se dezvolta predominant in partile moi periferice superficiale

probabil de origine histiocitara.

histologic are caractere polimorfe, cu predominanta celulelor de tip histioreticular care prezinta frecvente monstruozitati si mitoze atipice;

mai sunt prezente, intr-o proportie variabila, celule xantomatoase si celule gigante, unele multinucleate.

fibrele de reticulina sunt in cantitate redusa, iar cele de colagen extrem de rare, caracteie care diferentiaza aceasta tumoare de sarcomul polimorf

sarcomul cu celule clare (localizat la nivelul tendoanelor si aponevrozelor).

localizare- mai ales in regiunea genunchiului si regiunea tarsiana,

este puternic aderenta de tendoane si aponevroze.

microscopic este constituita din grupuri si fascicule de celule rotunde sau fuziforme, cu citoplasma palid colorata si nucleu cu cromatina fin dispersata si cu nucleol bine vizibil