Torticolisul muscular congenital

Torticolisul muscular congenital

Etiopatogenie In literatura exista multe teorii care incearca sa explice geneza malformatiei : traumatismul obstetrical, ce ar produce rupturi ale fibrelor musculare ( teoria obstetricala), dar aceasta boala apare si la copiii nascuti prin cezariana ; poate avea caracter familial si de multe ori este insotita de alte malformatii congenitale (teoria congenitala).

Anatomie patologica. La noul nascut cu aceasta malformatie, se observa, pe langa pozitia inclinata a capului si scurtarea aparenta a muschiului sternocleidomastoidian si o formatiune tumorala ferma, ovalara, situata in masa musculara. Microscopic, este vorba de un proces de fibrozare a muschiului sternocleidomastoidian. In jurul fibrelor musculare atrofiate exista un tesut ingrosat de colagen si fibroblasti. Acest proces de fibrozare difera ca intensitate de la un fascicul muscular la altul si poate cuprinde intreaga lungime a muschiului. La nastere aceste leziuni sunt deja constituite, ceea ce dovedeste ca modificarile sunt intrauterine. La copiii mai mari, fibroza progreseaza mai ales in spatiile interfasciculare.

Simptomatologie. In torticolis exista o pozitie caracteristica permanenta. Capul este inclinat spre umarul din partea interesata si rotat cu mentonul dirijat spre partea sanatoasa. In plan sagital, fata este mai ridicata decat regiunea occipitala. Din cauza retractiei muschiului sternocleidomastoidian, redresarea atitudinii nu se poate obtine. Cu ocazia manevrelor de redresare, se evidentiaza o coarda musculara, mai vizibila spre insertia sternoclaviculara. Aspectul clinic al torticolisului difera la nou-nascut si sugar fata de copilul mai mare. La nou-nascuti, parintii observa o formatiune tumorala de 1-3 cm diametru in partea mijlocie a muschiului sternocleidomastoidian. La palpare formatiunea tumorala este dura, are o forma alungita si este nedureroasa. Inclinarea capului poate fi discreta sau poate lipsi. Mai frecvent se observa o rotatie a fetei de partea opusa. Evolutia naturala a tumorii merge spre disparitie in primele 6 luni. La aproximativ 1/3 dintre cazuri, spre varsta de 1 an se observa o fibrozare a muschiului comparativ cu partea opusa, dar fara alte semne de torticolis. Unii dintre acesti copii, aparent vindecati cu fibrozarea muschiului, mai tarziu, spre 4-6 ani, ajung la torticolis evident. Intr-un procentaj de 10% tumora persista inca de la varsta de 1 an si se insoteste de torticolis manifest.

La copiii mai mari, torticolisul poate aparea la orice varsta. Se pare insa ca, in functie de gradul de fibrozare a muschiului, in unele cazuri evolutia este lenta si manifestarea clinica apare tardiv, dupa 4-5 ani. Torticolisul se insoteste de modificari faciale, ce constau in hipotrofie de partea leziunii. Aceasta se corecteaza partial in timp, dupa operatie, la cazurile tratate precoce. La cazurile neglijate se observa o scolioza cervicala cu concavitate de partea torticolisului.

Diagnosticul, la sugarul mic, se stabileste prin palparea tumorii in masa sternocleidomastoidianului. In cazurile in care tumora lipseste, diagnosticul este mai dificil. Trebuie sa cautam prin palpare comparativa existenta fibrozei musculare si sa incercam redresarea pozitiei capului. Cu ocazia manevrelor de redresare, facute in sens invers, se evidentiaza retractia muschiului care face coarda sub tegument. La sugari, manevra este mai dificila si mai putin evidenta. La copiii mari tumora lipseste, dar retractia muschiului , pozitia capului si asimetria fetei fac diagnosticul simplu.

Diagnosticul diferential. La sugari sub 6 luni exista o incoordonare neuromusculara tranzitorie, care poate duce la inclinarea capului spre o parte.De asemenea trebuie diferentiat de torticolisul osos , unde examenul radiologic evidentiaza leziunile osteoarticulare, de torticolisul inflamator in care sunt prezente durerea vie si semnele infectiei cailor respiratorii superioare, de torticolisul de reflux care este insotit de semnele esofagitei.

Tratament In decursul timpului, la sugari au fost incercate diferite tratamente conservatoare, care nu si-au dovedit eficienta. Se recomanda totusi miscari pasive de redresare a capului si alternarea pozitiei culcate pe ambele parti, precum si pozitionarea copilului in pat cu partea bolnava spre anturaj, pentru a fi stimulat sa intoarca extremitatea cefalica in aceasta directie. Daca torticolisul nu dispare pana la varsta de 1 an, se recomanda interventia chirurgicala. La copiii mici, aceasta consta in sectionarea tendoanelor distale ale muschiului sternocleidomastoidian. La copiii mai mari, este necesara dezinsertia bipolara a muschiului sau, cu rezultate si mai bune, se face sectiune musculara mediana. Adeseori este necesara si sectionarea fasciei cervicale pentru a putea redresa pozitia capului. Postoperator copilul beneficiaza de imobilizare cervicala in pozitie de hipercorectie si recuperare functionala.