Teratoamele sacrococigiene

Teratoamele sacrococigiene

Teratoamele sacrococcigiene sunt tumori congenitale cu o incidenta de 1 caz la 40.000 de nasteri. Sexul feminin este afectat mai frecvent.

Anatomie patologica. Teratoamele sacrococcigiene rezulta din amestecul anormal al celulelor celor 3 straturi germinative embrionare (ectoderm, mezoderm, endoderm). Anarhia celulara si amestecul se produc in prima luna de viata intrauterina cu ocazia formarii tubului neural. Structura poate cuprinde elemente mature bine diferentiate ca in teratomul adult si elemente imature embrionare ca in teratomul imatur, embrionar sau fetal, sau teratoblastom.

Teratoamele adulte contin elemente derivate din toate cele trei straturi germinative: chisturi dermice pilosebacee, glande sebacee sau sudoripare, structuri ale sistemului nervos, mucoase si fragmente de glande, fragmente de vase sanguine, de muschi, de piele, de tesut osos sau cartilaginos. Acestea sunt repartizate haotic de obicei, dar uneori pot forma rudimente de organe sau de membre. Ele sunt de obicei bine incapsulate .

Teratomele imature au elemente celulare cu grad mic de diferentiere, pluripotente cu potential malign ridicat.

Simptome Formatiunea tumorala se dezvolta si ia forma rotunjita sau lobulata avand consistenta solida, chistica sau mixta. Ca localizare se situeaza in regiunea sacrococcigiana si poate avea dimensiuni foarte mari care fac dificila nasterea. Este acoperita de tegument de aspect normal uneori in tensiune . Intotdeauna este incapsulata cu exceptia zonei in care adera strans la coccis. In multe cazuri tumora se prelungeste presacrat in pelvis ajungand in spatiul retroperitoneal. In aceste situatii rectul este comprimat si deviat cu constipatie si acuze ocluzive joase. De asemenea poate prezenta compresiune pe vezica urinara cu tulburari mictionale (disurie, retentie de urina). Posterior poate comprima radacinile presacrate cu fenomene algice si coccisul care are tendinta la orizontalizare. In toate cazurile de teratom sacrococcigian tuseul rectal este obligatoriu pentru a verifica o eventuala extindere abdominala a tumorii. In cazuri mai rare tumora poate fi situata lateral in masa fesiera.

Ecografia si examenul CT permit aprecierea localizarii, dimensiunilor si a consistentei tumorii, precum si rasunetul asupra organelor vecine.

Investigatiile radiologice sunt importante: examenul radiologic simplu poate evidentia eventuale metastaze; urografia arata eventuala compresiune asupra ureterelor si a vezicii urinare; clisma baritata arata compresiunea si dislocarea colorectala.

Diagnosticul nu comporta dificultati deoarece tumora este evidenta de la nastere. Se poate confunda cu meningocelul sacrat dar acesta are dimensiuni mai mici si este mai sus situat. Trebuie diferentiat de alte formatiuni tumorale ce pot apare in regiune ca: limfangiom, hemangiom, chist pilonidal, lipom, abces fesier, neurofibrom, ependimom.

Evolutie Tumorile sacrococcigiene au un puternic potential malign mai ales cele imature desi la nastere majoritatea sunt tumori benigne. Se apreciaza ca proportia de benignitate ar fi la nastere de 9 la 1, ca dupa 2 luni raportul spre malignitate sa se inverseze. Tumorile cu prelungire pelviabdominala ridica probleme de malignitate inca de la nastere deoarece extirparea lor completa este rareori posibila.

Tratamentul este chirurgical. Avand in vedere evolutia spre malignizare toate cazurile pot fi considerate urgente chirurgicale . Interventia chirurgicala nu trebuie amanata sub nici un motiv. Tumorile cu localizare externa sunt usor operabile. Cele cu prelungire in pelvis se opereaza pe cale combinata abdominoperineala in una sau doua etape.