Sindromul Peutz-Jeghers

Sindromul Peutz-Jeghers

Se caracterizeaza prin asocierea curioasa si neexplicata a unor polipi intestinali cu pete melanice caracteristice. Polipii sunt obisnuit dispersati mai ales pe intestinul subtire, dar in o treime din cazuri apar si pe colon. Histologic polipii sunt in majoritatea cazurilor adenoame benigne. In aproximativ 20% din cazuri acestia au potential malign.

Simptome Pigmentatia melanica consta in benzi negre situate pe buze, pe mucoasa bucala, perioral, suborbitar si uneori pe fata palmara si plantara a degetelor de la maini si picioare. Relatia intre pigmentatia mucocutanata si polipoza intestinala este necunoscuta. Sindromul se transmite genetic cu caracter dominant.

Prezinta episoade repetate de dureri abdominale care sunt de fapt invaginatii intestinale avand ca punct de plecare polipoza. Invaginatiile se reduc spontan si durerile cedeaza temporar. Episoadele dureroase sunt intermitente cu intervale de liniste de luni sau de ani. Adeseori se asociaza cu anemie hipocroma secundara pierderilor hemoragice oculte intestinale. Pot surveni si pierderi sanguine manifestate prin melena. Frecvent copii raman cu deficit staturoponderal. Uneori aparitia petelor melanice orale este mai tarzie la pubertate. Evolutia cu pusee dureroase intermitente sfarseste adeseori cu invaginatie intestinala ce necesita interventie chirurgicala.

Diagnosticul este usor de stabilit deoarece prezenta petelor melanice orale obliga la cercetarea polipozei intestinale.

Tratamentul Urmareste extirparea endoscopica a acestora si corectarea anemiei secundare. Tratamentul chirurgical deschis este necesar in caz de invaginatie sau in prezenta sangerarilor masive.