Omfalocelul

Omfalocelul

Reprezinta un defect parietal la nivelul ombilicului ce determina hernierea viscerelor , fiind acoperit de o membrana avasculara, transparenta. Frecventa malformatiei dupa Rickham este de 1 caz la 6000 de nasteri.

Embriologie. Discul germinal al embrionului este format din trei foite primitive: ectoblast la exterior, endoblast la interior si mezoblastul ce se dezvolta intre cele doua foite. Vezicula ombilicala contine numai ecto- si endoblastul. Intre cele doua foite se dezvolta prin mezodermizare muschii si vasele peretelui abdominal care in mod normal duc la suprimarea veziculei ombilicale. Daca intervine un factor ce se opune procesului de mezodermizare, rezulta un defect de inchidere a peretelui abdominal cunoscut sub numele de omfalocel.

Anatomie patologica. Macroscopic omfalocelul reprezinta o herniere a viscerelor abdominale prin inelul ombilical mult largit. Malformatia difera de hernia ombilicala, care are in general dimensiuni mult mai mici si este acoperita de tegument normal. In cazul omfalocelului tegumentul lipseste si formatiunea tumorala este tapetata de o membrana avasculara de culoare sidefie, semitransparenta. Membrana contine la interior peritoneul parietal peste care se suprapun gelatina Wharton si foita amniotica(forma fetala) . Peritoneul parietal lipseste in cazul formei embrionare. Cordonul ombilical se insera la polul anterior al omfalocelului, dupa ce elementele lui sunt dispersate de la baza. Marimea defectului peretelui abdominal difera de la caz la caz. In omfalocelele mici se angajeaza una sau doua anse intestinale, in timp ce in formele mari, pe langa ansele intestinale, herniaza si o parte din ficat.

Dupa Gross, omfalocelele se impart in forme minore (daca diametrul defectului este mai mic de 5 cm) si majore, daca dimensiunile sunt mai mari . S-a observat ca omfalocelul se asociaza frecvent cu alte malformatii, in peste o treime din cazuri. Dintre acestea cele cardiace majore duc la deces postoperator. Mai frecvente sunt asociatiile cu alte malformatii digestive. Din cauza lipsei de integrare a intestinului pot exista vicii de rotatie si fixatie ale acestuia. Diverse malformatii intestinale pot fi intalnite sub forma de atrezii, volvulus, ileus meconial etc. Prematuritatea se asociaza in aproximativ o treime din cazuri.

Tabloul clinic. Malformatia este evidenta la nastere. In cazul unor omfalocele mici el poate scapa observatiei. Dupa cateva zile, o data cu detasarea ombilicului cade si gelatina Wharton, iar prin inelul ombilical se produce evisceratia unei anse intastinale. Daca omfalocelul are dimensiuni mari, expulzia fatului se face mai greu si exista riscul ca membrana de acoperire sa se rupa. In astfel de cazuri copilul se naste cu evisceratia anselor intestinale.

Imediat dupa nastere membrana ce acopera omfalocelul este supla si transparenta. Prin ea se observa ansele intestinale. Dupa expunerea la aer devine opaca si cenusie. Daca nu este protejata se usuca si se fisureaza usor. Riscul peritonitei sau al evisceratiei devine iminent in aceste conditii. Dupa nastere o data cu patrunderea aerului in ansele intestinale, dimensiunile omfalocelului cresc si membrana este pusa in tensiune, fapt ce favorizeaza complicatiile amintite.

Diagnosticul diferential al omfalocelului este usor de stabilit. Formele minore nu trebuie confundate cu hernia. In cazurile in care cu ocazia nasterii, s-a produs ruptura membranei, se poate face confuzia cu laparoschizisul, unde ansele intestinale sunt retractate si edematiate, in timp ce in omfalocelul rupt ansele prezinta un aspect normal.

Tratament. In prezenta unui omfalocel inca din sala de nastere trebuie aplicat un pansament steril. De asemenea pentru a preveni distensia abdominala este necesara fixarea unei sonde nasogastrice cu orificii laterale. Aceste cazuri trebuie indrumate cat mai repede intr-un serviciu de chirurgie pediatrica. Cazurile trebuie bine protejate termic pe perioada transportului.

Atitudinea terapeutica depinde de marimea omfalocelului si de eventualele malformatii asociate. Daca omfalocelul este de dimensiuni mici integrarea anselor si refacerea peretelui abdominal se realizeaza usor. In omfalocelele de marime mijlocie metoda Gross cu mobilizarea tegumentelor dinspre lateral permite acoperirea defectelor. Probleme mai dificile se intalnesc in rezolvarea omfalocelelor mari. Schuster propune acoperirea defectului prin aplicarea unor plase din material plastic cu folie siliconata. Procedeul are dezavantajul ca plaga ombilicala se infecteaza usor si materialul plastic se elimina. Au mai fost incercate si alte metode cu pansamente compresive, dar nu s-au impus. Se poate utiliza plasa chirurgicala captusita cu folie impermeabila si care previne aderentele ( Mesofol, Dual mash ).

Fufezan a imaginat si aplicat un procedeu original cu rezultate foarte bune . Acesta consta in excizia partiala a membranei avasculare urmata de resutura la tegument. Se obtine astfel integrarea a peste jumatate din volumul omfalocelului. Dupa 10-14 zile se reintervine si se excizeaza restul membranei. Viscerele se integreaza si sutura tegumentului permite inchiderea abdomenului. Eventratia ce rezulta se corecteaza printr-o noua operatie dupa 2-3 luni. Procedeul are avantajul ca se lucreaza pe tesuturile proprii. Pericolul infectiei se reduce foarte mult. Membrana avasculara s-a dovedit suficient de rezistenta si permite resutura ei la tegument.