Hepatita cronica autoimuna (hcai)

HEPATITA CRONICA AUTOIMUNA (HCAI)

nafectiune cronica rara, sex feminin

netioligie necunoscuta

ncaract. prin autoreactivitate exagerata, pe fond de predispozitie genetica

nnecroza inflam. hepatocel. → fibroza → CH

nse asociaza cu:

- HLA DR32, HLA DR4

- gama glob.↑

- autoac. circulanti

CLASIFICARE

nHCAI tip1(lupoida) - cel mai frecvent

- Ac antiADN

- Ac anti fibra musculara neteda (actina)

nHCAI tip 2 - Ac LKM1 (microsomi hep-renali)

- tip 2a → fete tinere, raspunde bine la corticoter.

- tip 2b → Ac LKM1 virus C

nHCAI tip 3

- Ac SLA (soluble liver antigen)

- Ac LPA (liver pancreas antigen)

TABLOUL CLINIC

nfemei, incidenta↑ la pubertate si menopauza

ndebut insidios sau inaparent luni, ani

nastenie, icter, sg. mucoase si teg., amenoree

Examenul fizic

ntalie bine dezvoltata, facies in luna plina, acnee

nvergeturi sidefii, hepatosplenomegalie

Manifestari extradigestive

Investigatii paraclinice

nbiochimic

- transaminaze ↑x 10N

- gamaglobuline ↑2xN

- biliribina 2-10mg/dl

- ↑IgG

- FA ↑2xN

- ↑α fetoproteina

nhematologic

- trombocitopenie, leucopenie

- anemie moderata

- ↓IQ

nPBH → lez. de hepatita cronica activa severa

ndiagnostic pozitiv → simptome clinice teste serologice

nDg. diferential

- HC de alte etiologii

- HC metabolica

- toxice

nEvolutie. Prognostic

- variabil → supravietuire 12,5 ani

- prognostic → recaderi frecvente

Tratament

nCorticoterapie

- efect favorabil > primii 2 ani

- prednisolon 30mg/zi (prednison 40mg/zi)

7 zlie → apoi ↓ in trepte pana la 10-15mg/zi

nremisiune clinica, biochimica, histologica in 3-6 luni → tratamentul se continua 2-3 ani sau toata viata

nlipsa de raspuns → azatioprina 50-100mg/zi

nefecte secundare corticoterapiei:

- obezitate

- acnee, hirsutism

- osteoporoza, DZ

- cataracta, psihoze, HTA

ntratament adjuvant:

- masuri generale (exercitii fizice moderate)

- suplimentare vitaminica (vit.K 10g/zi, vit.D 50.000UI/sapt)

- calciu 1-1,5g/zi

nrecaderi >50%

nalternative

- ciclosporina 4mg/kgcorp/zi

- 6 mercaptopurina 1,5mg/kgcorp/zi

- budesonide 3mg x 3/zi

- ac ursodeoxicolic 13-15mg/kgcorp/zi (f usoare)