Epilepsia

Epilepsia

Definitie

Dupǎ prof. doc. C. Arseni si prof. dr. doc. I. Popovici epilepsia reprezintǎ un symptom de diverse etiologii, determinat de descǎrcǎri neuronale excessive cu character paroxistic, tranzitor, intermittent si interactive, deci manifestat prin crize bruste cu tulburǎri intermitente a unor functii cerebrale (motorii, senzoriale, vegetative, psihice) si, cel mai adesea insotite de alterarea constiintei de diverse etiologii constituind modalitatea brutalǎ de rǎspuns a creierului la conditii variate anormale, in prezenta unei eventuale predispozitii ereditare, a unei leziuni cerebrale (anatomice sau functionale) si a unor factori precipitanti.

Din punct de vedere clinic si electroencfalografic se pot distinge diferite tipuri de epilepsie dar toate au drept trǎsǎturǎ comunǎ acest character paroxistic si intermittent al tulburǎrilor nervoase.

Etiopatologie

Paroxismele convulsive, care intotdeauna au atras atentia si au impresionat prin brutalitatea si dramatismul desfǎsurǎrii lor, au fost considerate in primele perioade ale antichitǎtii nu ca o boalǎ, ci ca manifestǎri ale unor influente supranaturale asupra omului ("morbus sacer"). De la aceastǎ conceptie fatalistǎ rǎmasǎ doar in istoricul medicinii si panǎ la ora actualǎ, potrivit cǎreia precizarea factorului causal al epilepsiilor a devenit o necessitate imperioasǎ, s-a parcurs un drum lung, presǎrat cu numeroase incertitudini, sinuozitǎti si chiar contradictii.

Desi crizele convulsive au fost mentionate pentru prima datǎ in codul lui Hammurabi (2080 i.e.n.) si apoi in papirusul Ebert (1500 i.e.n.) denumirea de epilepsie, descrierea si precizarea manifestǎrilor clinice este fǎcutǎ mult mai tarziu de cǎtrepǎrintele medicinii Hipocrat (400i.e.n.) citat de Cinca (1980), in cartea sa " Despre boala sacrǎ" in care se aratǎ cǎ epilepsia este consecinta unor cauze naturale, materiale ce trebuie cunoscute si tratate tot prin mijloace naturale (Galeu 130-120 i.e.n.). Galeu incearcǎ, se pare, prima clasificare "etiologicǎ" potrivit cǎreia ar exista:

epilepsie avanand la origine o discrazie umoralǎ cerebralǎ (crize idiopatice);

epilepsii prin aparitia intr-o regiune a corpului a unor substante iritative care sunt vehiculate spre creier si annihilate de acesta prin convulsii;

alte crize epileptic ear fi consecinta unui dezechilibru umoral somatic, care in extinderea sa cuprinde treptat si creierul.

Ulterior, in ciuda numeroaselor progrese fǎcute in descrierea bolii, unele cu valabilitate chiar si in zilele noastre, aspectele etiopatogenice nu au progresat practice cu nimic panǎ la incercarea de clasificare propusǎ de cǎtre Delasinave (1854) care distingea epilepsia esentialǎ sau idiopaticǎ (fǎrǎ leziuni cerebrale si cu determinism genetic), epilepsia simptomaticǎ (consecinta unei tulburǎri functionale a unei leziuni cerebrale decelabile) si epilepsia simptomaticǎ (consecinta unor impacte cerebrale sau cu origine extracerebralǎ).

Impetuoasa dezvoltare a stiintelor din secolul al XX-lea incepand cu introducerea encefalografiei (Berger 1929) ca metodǎ esentialǎ in studiul epilepsiilor si culminand cu ultimul sfert al secolului nostrum cu mijloacele cele mai rafinate de studio amarcat si momente cruciale in evolutia cunostintelor privind etiologia epilepsiilor.

Se estimeazǎ cǎ epilepsia, sub diversele ei forme, afecteazǎ o proportie de 4-5% din populatie, ceea ce face sǎ fie consideratǎ drept una din cele mai rǎspandit boli neurologice.

Incidenta ridicatǎ a transformat lupta impotriva acestei boli intr-o problemǎ de sǎnǎtate publicǎ deosebit de importantǎ pe plan international. Astfel incǎ din 1909 se infiinteazǎ "Liga impotriva epilepsiei".

Din punct de vedere al etiologiei, epilepsiile pot fi divizate in douǎ amri grupe:

epilepsia de cauzǎ nedeterminatǎ (esentialǎ) in care examenul clinic si cel de laborator nu evidentiazǎ nici o cauzǎ;

epilepsiile simptomatice, secundare unor variate leziuni cerebrale sau extracerebrale generale sau locale, anatomice sau funtionale.

Principalele cause sunt:

Epilepsia esentialǎ (primitivǎ, idiopaticǎ, germinǎ) caracterizatǎ prin aparitia manifestǎrilor comitiale in afara unei atingeri cerebrale decelabile clinic. In acest caz nu se gǎseste nici o etiologies au leziune care sǎ justifice boala.

Diagnosticul de epilepsie idiopaticǎ va fi sustinut numai dupǎ excluderea eoilepsiei secundare.

Astǎzi diagnosticul de epilepsie germina este pus numai din cauza dificultǎtilor inampinate in incadrarea unui caz intr-unul sau altul din grupurile epilepsiei simptomatice, este deci mai degrabǎ un diagnostic pozitiv provizoriu.

Epilepsie esentialǎ poate prezenta predispozitie familialǎ. Rolul factorului ereditar este important deoarece in 20-30% din cazuri se intalnesc accese convulsive si in randul altor membri ai familiei bolnavului, dar pe de altǎ parte predispozitia convulsivantǎ ereditarǎ nu pare capabilǎ sǎ degenereze prin ea insǎsi epilepsie, fiind necesar sǎ supraadauge factori exogeni.

Uneori epilepsia nu reprezintǎ decat un symptom al unei afectiuni neurologice, a cǎrei evolutie conditioneazǎ prognosticul, dar ori se constituie ca o veritabilǎ boalǎ devenitǎ oarecum independentǎ de cauza care i-a dat nastere.

Epilepsia secundarǎ (simptomaticǎ) se caracterizeazǎ prin atacuri cornice recidivante, apǎrute pe fondul unei leziuni cerebrale organice permanente.

Principalele cauze sunt:

traumatismul cranio-cerebral cand epilepsia poate apǎrea:

imediat prin edem cerebral precoce;

dupǎ un interval de cateva ore (hematoame sau edeme cerebrale);

tardiv (luni sau ani).

neoformatiile intracraniene, in care crizele sunt la inceput limitate si se insotesc de semen de hipertensiune intracranianǎ;

tulburǎri vasculare cerebrale;

ramolismul;

encefalopatie hipertensivǎ;

hemoragie maningeanǎ;

tromboflebita venelor scoartei cerebrale;

traumatisme obstetricale;

intoxicatii cu :

alcool;

oxid de carbon;

tulburari metebolice:

uremie;

hipocalcemie;

procese infectioase cerebreale:

encefalite;

sifilis cerebral;

parazitare:

epilepsie prin cisticerozǎ;

malformatii congenitale ale nervaxului;

alterarea permeabilitǎtii neuronale pentru ioni de Na+ si K+ cu tulburarea repartitiei lor intracelulare (creste Na+ si scade K+);

11) scǎderea aportului adecvat de glucozǎ si oxygen;

12) scǎderea concentratiei extracelulare a calciului, ion indispensabil mentinerii permeabilitǎtii selective a membranei celulare;

13) carenta de vitamina B6 (piridoxina): prezenta acestei vitamine fiind indispensabilǎ bunei functionǎri a celulei nervoase si sintezei acidului gamaaminobutiric (GABA) inhibitor al transmiterii neuronale polisinaptice.

14) incompleta dezvoltare a sinapselor (este intalnitǎ mai frecvent la copii);

15) imaturitatea substantei albe (la copii mai frecvent);

16)necroza corticalǎ difuzǎ prin hipoxie neonatalǎ (nou-nǎscuti);

17) tetanus neo-natal (mai rar);

18) defecte de migrare neuronalǎ:

- holaprosencefalita;

- agmizia corpului calos;

- macro-, micro si pahigiria;

- hisencefalia;

- sindroame neurocutanate.

19) tumori cerebrale.

Fiziopatologie

Criza comitialǎ are in evolutia sa o formǎ prodromalǎ, o fazǎ criticǎ propriuzisǎ si o fazǎ post-criticǎ. Procesele intime cerebrale merg in parallel cu manifestarea clinicǎ.

In faza prodromalǎ existǎ in afara unui creier cu prag scǎzut la convulsie - starea de hiperexcitabilitate a unor zone cerebrale care declanseazǎ sub influenta unor cause oarecare, accesul comitial.

Originea de declansare a crizei este situatǎ:

cortical;

subcortical;

diencefalic;

centreencefalic.

Declansarea paroxisticǎ este determinatǎ de o descǎrcare neuronalǎ anormalǎ ca intensitate datoritǎ unei hipersincronizǎri si a unei frecvente foarte rapide a impulsurilor nervoase. Cumularea acestei energii, initial, este datoratǎ unui fenomen de depolarizare intensǎ a submembranei celulare.

Odatǎ torentul de energie descǎtusat, el se propagǎ din zona de formare la zonele cerebrale cu care este conectatǎ, deci pe cǎi sinaptice si in lant, la alte structuri nervoase mergand pe cǎi extrasinaptice.

Influxul nervos patologic, in propagarea sa, antreneazǎ sau recreeazǎ alti centri nervosi care la randul lor isi adaugǎ energia energiei initiale, ecruteazǎ alti centri si completeazǎ furtuna crizei epileptice. Aceastǎ furtunǎ, ce se petrece in intimitatea centrilor si cǎilor nervoase , se traduce clinic si are expresia ectroencefalograficǎ caracteristicǎ.

Cand "furtuna" cuprinde numai un sector cortical limitat, expresia clinicǎ este o crizǎ focalizatǎ - cu mare valoare localizatoare in neurochirurgie iar electroencefalografia inscrie semen de iritatie corticalǎ corespunzǎtoare localizǎrii.

Cand "furtuna" se extinde si la structurile centrencefalice, criza se generalizeazǎ si semnele electrice aratǎ o suferintǎ cerebralǎ difuzǎ.

Incetarea crizei se presupune a se realize prin mai multe mecanisme inhibitoare, care protejeazǎ structurile nervoase impotriva acestei stǎri de excitatie excesivǎ. Se creeazǎ cortical o hiperpolarizare neuronalǎ ce inlocuieste depolarizarea initialǎ prin intrarea in actiune a unor circuite;

talamo-corticale;

canalo-talamic

hipo-campian;

nucleul reticular ponteu.

In acelasi timp, starea de excitatie initialǎ duce la o epuizare funtionalǎ metabolicǎ, scade concentratia in oxygen, scade acetil-colina liberǎ, determinand o perturbare a echilibrului hidroionic intra - si extracelular a sodiului, potasiului, calciului si magneziului.

Inhibitia se produce lent incepand din faza clonicǎ si este facilitatǎ de actiunea acidului gama-amino-beta-hidroxibutiric cunoscut prin proprietatea sa anticonvulsivǎ.

Mecanismele de producere ale comitialitǎtii sunt extern de complexe si factorii care intervin in aceste mecanisme sunt foarte variati ca origine si intensitate iar uneori contradictorii ca valoare declansatoare. Citǎm de exemplu mari cicatrici cerebrale care nu determinǎ crize epileptice, in timp ce, cu totul paradoxal apparent emotii doar de intensitate moderatǎ pot produce o asemenea crizǎ. In cicatricea cerebrelǎ nu tesutul cicatriceal declanseazǎ criza ci tesutul cerebral vecin cicatricei care are metabolismul neuronal viciat prin tulburǎrile vasculare consecutive tractiunilor cicatriciale si edemului cerebral pericicatricial, cu evolutie in timp si imprevizibilǎ.

Intre factorii favorizanti ai comitialitǎtii se citeazǎ ereditatea care este demonstratǎ electric de prezenta modificǎrilor E.E.G. de zece ori mai mare in familii cu bolnavi de epilepsie decat media populatiei.

Alti factori favorizanti citati sunt:

hypoxia cerebralǎ datǎ de spasm sau de vasodilatatatie si staza nervoasǎ;

perturbǎri metabolice ca: retentie de apǎ, alcalozǎ, hipocalcemie, hipocolestetolomie, hiperamoniemia. Aceasta demonstreazǎ cǎ in criza epilepticǎ existǎ o participare complexǎ a metebolismului hidroionic si a medialilor clinici cerebrali a cǎror inlǎntuire cauzalǎ nu este incǎ deplin elucidatǎ.

Simtomatologia clinicǎ

I)   Crizele epileptice focale cuprind patru subgrupe mari;

crize focale cu simptomatologie elementarǎ;

crize focale cu simptomatologie complexǎ;

crize focale cu simptomatologie compusǎ;

crize focale cu secundar generalizat.

1). Crize focale cu simptomatologie elementarǎ (in general fǎrǎ tulburǎri de constientǎ)

a) crize motorii(somatomotorii sau crizele de lob frontal) sunt:

- crize motorii strict localizate - convulsii tonice sau tonico-clonice, limitate la un muschi sau la un segment izolat corporal, fǎrǎ iradierea caracteristicǎ de tip Jacksonian;

- crize mioclonice focale elementare - scurte cloni-mioclonice care intereseazǎ un singur grup de muschi sau un grup muscular izolat;

- crizele epileptice Jacksoniene sau somato- motorii - extensie progresivǎ, muschii sau grupele de muschi interesate in crizǎ prezentǎnd convulsii tonice urmate de convulsii clonice;

- crizele adversive - deviere conjugalǎ a capului si a ochilor spre partea opusǎ focarului epileptic;

- crizele posturale - paroxisme tonice posturale de diverse tipuri si localizǎri;

- crizele inhibitorii somatice - instalarea paroxisticǎ a unei impotente functionale a unui segment corporal, neprecedatǎ de convulsii;

- crizele epileptice afazice - in mod brusc bolnavul nu mai intelege limbajul vorbit sau scris si poate prezenta patafazei sau jargonafazei;

- crizele epileptice operculare sau masticatorii sau orofaringiene - manifestǎri paroxistice de hipersalivatie;

- crizele epileptice de arie motorize suplimentarǎ - bruscǎ miscare coordonatǎ, rizomelicǎ a membrului superior cu abductia si flexia antebratului cu ridicarea bratului, associate cu o derivatie conjugatǎ a capului si a ochilor de aceeasi parte, fǎrǎ nici un fel de modificare de constientǎ;

- crizele epileptice oculocronice - clomii ritmice in sens lateral, ala ambilor globi oculari, cu duratǎ de 1-2 minute si care adesea se sfarsesc printr-o deviatie tonico aculogirǎ laturovergentǎ a globilor oculari.

b) crizele somatosenzitive (de lob parietal)

- criza epilepticǎ somato-senzitivǎ Jacksonianǎ - paroxisme de current electric dar si dureroase;

- criza de arie senzitivǎ secundarǎ - senzatia criticǎ de amortealǎ;

- crizele somatognozice - bolnavul prezintǎ impresia modificǎrii volumului corporal.

c) crizele epileptice senzoriale

- crizele vizuale elementare - perceperea deformatǎ a obiectelor din spatiu;

- crizele epileptice auditive elementare - perceperea unor mirosuri de obicei dezagreabile;

- crizele epileptice gustative elementare - manifestǎri gustative alterate;

- crizele epileptice vertiginoase - senzatii paroxistice de vertij.

d) crizele vegetativo- sensitive si viscero-motorii

- crizele de hiperhidrolizǎ generalizatǎ sau localizatǎ;

- crizele de hipertermice;

- crizele epileptice respiratorii - tulburǎri paroxistice de amplitudine si de frecventǎ respiratorie cu hiperpnee de 1-2 minute insotite uneori de spasm carpopedal urmat eventual de apnee cianoza;

- atacurile autoriome diencefalice;

- crizela repetitive de hipertensiune arterialǎ (10-20 minute);

- crize vagale de arie B - paloare bruscǎ, dispnee cu senzatii de sufocare, prǎbusire dramaticǎ a tensiunii arteriale (panǎ la 4-6 mm Hg. a maximei) bradicardie, hipermotilitate a tractului digestive cu scaune frecvente si emisii de urinǎ;

- crizele ventriculare - cefalee, vǎrsǎturi, transpiratii, midriazǎ (uneori), extensia capului.

Crizele focale cu simptomatologie complexǎ

Crizele focale cu simptomatologie complexǎ apar cu predilectie in leziuni ale lobului temporal, realizand tabloul clinic bine cunoscut sub numele de epilepsie temporalǎ.

Crizele debuteazǎ si se sfarsesc progresiv sau brusc, durata lor medie este de 1-2 minute;

crizele cu alterarea exclusivǎ a constientei (crize de suspendare a stǎrii de constiantǎ fǎrǎ cǎdere, bolnavul rǎmane de obicei imodilizat cateva secunde panǎ la 2 minute);

crizele psihomotorii - tulburǎri de cinstientǎ de diverse grade, paloare si aloree sau modificǎri de ritm cardiac sau de gnozie - aparitia iluziilor, halucinatiilor.

Crizele focale cu simptomatologie compusǎ

Acestea constau intr-o combinatie de simptome accesuale elementare complexe. Adeseori acestea evolueazǎ in timp, trecand din crize focale in crize generalizate.

Crizele focale secundar generalizate

Toate tipurile de crizǎ focale se pot transforma in crize generalizate simetrice sau asimetrice, sincrone sau asincrone, tonice, clonice sau tonico-clonice:

crizele focale de lob temporal;

crizele focale de lob occipital;

crizele focale de lob parietal.

II.  Crizele epileptice generalizate

1. Formele neconvulsive

Epilepsia Petit-Mal cuprinde mai multe forme clinico-electroencefalografice.

Absentele Petit-Mal simple, absemtele pure sau "clasice" - suspendarea bruscǎ a functiilor psihice cu abolirea constiintei si a memoriei cu debut si sfarst brutal. Bolnavul nu aude, nu vede si nu simte nimic, acesta intrerupandu-si orice act inceput inclusive vorbirea si ramanand nemiscat, imobil cu fata fixatǎ in gol. Apoi la sfarsitul crizei, bolnavul isi reia activitatea anterioarǎ clar prezentand o amnezie totalǎ asupra episodului critic.

Absentele Petit-Mal complexe

miclonice;

atomice, amiotonice;

hipertonice;

insotite de automatisme;

cu manifestǎri vegetative;

sternutatorie;

tusivǎ;

epilepsia Petit-Mal reprezintǎ apanajul aproape exclusive al primei copilǎrii. Aparitia sa este exceptionalǎ dupǎ 5 ani la varsta adultǎ, considerand epilepsia Petit-Mal tardivǎ.

2. Formele epileptice "hemigeneralizate"

Epilepsia majorǎ Grand Mal - crize convulsive tonico-clonice generalizate care in marea lor majoritate sunt tot crize focale perpendicular urmate, de obicei, de un strigǎt sacadat, dupǎ care se produce pierderea bruscǎ a constientei si prǎbusirea brutalǎ a bolnavului, rar poate sǎ producǎ grave leziuni:

contuzii, arsuri, in faza de flexie;

spasmul tonic, in faza de extensie.

III. Crizele epileptice "hemigeneralizate"

Reprezenatte de atacuri hemiconvulsive, respective de convulsii tonice si/ sau clonice pe o singurǎ parte hemicorporalǎ. In general se insotesc de un grad mult mai redus de alterare a constientei sau de modificǎri vegetative, in comparatie cu atacurile generalizate.

Aceste crize reziltǎ dintr-o descǎrcare neuronalǎ excesivǎ limitatǎ intr-o singurǎ emisferǎ.

IV. Crizele epileptice particulare

Crizele epileptice reflexe:

epilepsia reflexǎ auditivǎ;

epilepsia de "spaimǎ";

epilepsia muzicogenǎ;

epilepsia reflexǎ vizualǎ;

epilepsia reflexǎ somatosanzitivǎ;

epilepsia reflexǎ vestibularǎ;

epilepsia olfactivǎ si gustativǎ;

epilepsia reflexǎ visceralǎ.

V. Stǎrile de rǎu epileptic - succesiunea frecvantǎ a acceselor epileptice, intervalul de timp dintre ele fiind in cele mai multe cazuri atat de scurt incat bolnavul nu-si revine la starea de constientǎ.

Stǎrile de rǎu epileptic generalizate:

convulsivǎ:- tonico-clonice Grand-Mal:

tonicǎ;

clonicǎ;

mioclonicǎ;

neconvulsive; status absenta Petit- Mal.

Stǎrile de rǎu epileptic unilaterale:

sindromul hemiconvulsiv - hemiplegie;

sindromul hemiconvulsiv - hemiplegie - epilepsie.

Stǎrile de rǎu epileptic partiale:

somato-motorii:

psihomotorii.

Aspectul clinic

Aspectul clinic al epilepsiei este de asemenea foarte complex si inseamnǎ o mare varietate de manifestǎri clinice. Ele pot fi grupate in:

Epilepsia majorǎ:

Epilepsia minorǎ:

Epilepsia focalǎ:

Forme speciale de epilepsie.

A. Epilepsia majorǎ - marele acces epileptic Grand-Mal.

Se caracterizeazǎ prin aparitia bruscǎ a unui acces convulsive insotit de pierderea cunostintei.

In desfǎsurarea clinicǎ a marelui acces epileptic se pot distinge uneori, urmǎtoarele etape:

1) PRODROMUL - constituit din semen premergǎtoare motorii, sensitive, viscerale sau psihice (ingreunarea miscǎrilor, parestezii, prurit, poliurie, insomnii, agitatie, apatii) care pot precede accesului cu ore sau cu zile inainte.

2) AURA - care precede imediat accesul cu cateva secunde sau zeci de secunde si este reprezentatǎ prin semen sensitive (parestezii), senzoriale (senzatii olfactive, auditive, gustative, vizuale, diverse sau suprimarea bruscǎ a unor functii senzoriale), motorii, viscerale (jenǎ gastricǎ, respiratory, tenesme), vasomotorii (paloare, roseatǎ) si psihice (false recunoasteri si halucinatii). Pentru bolnavi, aura constituie un mijloc pretios de semnalizare a accesului care le permite sǎ se aseze pentru a evita cǎderea. Aura nu este un fenomen constant, multi bolnavi putand intra direct in crizǎ.

3) ACCESUL CONVULSIV - apare brusc, insotit de pierdera cunostintei si cǎdere dacǎ bolnavul este surprins in ortostatism. In desfǎsurerea accesului convulsive se deosebesc douǎ faze:

a) faza tonicǎ cu debut brusc, fulgerǎtor, semnalatǎ frecvent printr-un strigǎt puternic (expiratie puternicǎ sau spasm glotic). Durata fazei tonice este in medie de 20-30 de secunde.

b) faza clonicǎ: aparitia unor convulsii scurte si ritmice, care animeazǎ intreaga musculaturǎ. Aparitia respiratiei este marcatǎ printr-o respiratie profundǎ si zgomotoasǎ. In gura bolnavului se remarcǎ o secretie salivarǎ abundentǎ, spumoasǎ uneori sangviolentǎ dacǎ bolnavul si-a muscat limba in timpul convulsiilor. Durata perioadei clonice este in medie de 60-90- secunde. Accesul convulsive este urmat de obicei de o fazǎ stertoroasǎ cu respiratie zgomotoasǎ si somn profound, comatos cu hipotonie generelizatǎ. Treptat respiratia devine linistitǎ si bolnavul isi revine la normal dupǎ un somn de cateva minute sau ore, avand insǎ o amnezie completǎ asupra episodului epileptic.

B. Epilepsia minorǎ - unicul acces Petit-Mal

Se grupeazǎ o serie de manifestǎri epileptice caracterizate printr-o foarte scurtǎ perioadǎ de pierdere a cunostintei (cateva secunde) insotitǎ de manifestǎri motorii minime care nu duc la cǎderea bolnavului. Forma tipicǎ a unicului epileptic o constituie absenta care constǎ intr-o bruscǎ si scurtǎ suspendare a activitǎtii psihice. Bolnavul isi intrerupe brusc activitatea ce o efectua pentru cateva secunde in care devine palid, cu pivirea fixǎ, scapǎ obiectele din manǎ, pierde firul discutiilor.

C. Epilepsia focalǎ

Existǎ forme de epilepsie in care apar simptome caracteristice care permit determinarea puctului de plecare al accesului.

1) Crizele motorii den care fac parte:

a) crize Jacksoniene determinate de un factor epileptogen stuat in regiunea motorize prerolandicǎ. Bolnavul asistǎ consistent la desfǎsurarea crizei. In cazul cand convulsiile se generalizeazǎ, se poate produce si pierderea cunostintei.

Se descriu cinci tipuri clinice:

facial:

brahial:

crural.

b) crize masticatoare si de deglutitie determinate de un focar situate la nivelul insului caracterizate prin:

hipersalivatie:

spasm;

paroxisme de miscǎri stereotype de masticatie si deglutitie.

c) crize adversive cu devierea capului si a globilor oculari care indicǎ o leziune iritativǎ a ariilor 6 si 8 de pep arte opusǎ devierii.

d) crize de arie motorie suplimentarǎ (crize posturale), caracterizate prin miscǎri complexe si vocalizare nedeslusitǎ. Focarul epileptogen se afla localizat in portiunea anterioarǎ a fetei interne a emisferului cerebrale.

2) Crize sensitive In grupul cǎrora se incadreazǎ:

- crizele sensitive Jacsoniene manifeste prin parestezii cu debut localizat si extindere asemǎnǎtoare crizelor Jacksoniene motorii.

3) Crizele vegetative apar sub formǎ de crize vasomotorii:

- senzatie de rǎcealǎ, cǎldurǎ. Insotite de modificǎri ale culorii tegumentelor;

- crize de salivatie;

- crize alimentare (diaree, flatulentǎ);

- crize de migrenǎ.

4) Crizele psihosenzoriale (crize halucimatorii vestibulare, auditive, vizuale, olfactive) si crize psihomotorii (automatism ambulatoriu) care indicǎ de obicei o leziune iritativǎ in lobul temporal (epilepsie temporalǎ).

Forme speciale de epilepsie:

a) epilepsie patialǎ continuǎ KOJERNICOV mioclonii continute localizat la un segment izolat, Apare de obicei in cadrul sau dupǎ o encefalitǎ.

b) epilepsia mioclonicǎ familialǎ UMVERICHT - asocierea de crize nari epileptice, mioclonii si tulburǎri psihice;

c) epilepsii reflexe care cuprind manifestǎrile epileptice declansate de un factor reflex.

Anatomie patologicǎ

Jackson a diferentiat trei grupe de epilepsie:

epilepsie prin leziuni anatomice cerebrale decelabile;

epilepsie prin perturbǎri fiziologice ale tesutului nervos;

epilepsie prin dezordini patologice de nutritie a creierului.

Prezenta leziunilor epileptogene uneori este depistatǎ chimic sau prin alte investigatii complementare. In alte cazuri insǎ, in ciuda metodelor complexe de investigatie utilizate, leziunea suspectatǎ in baza unor date anamnezice, aste imposibil de evidentiat ea rǎmanand in aparentǎ tot timpul sau numai o perioadǎ, evidentiindu-se ulterior.

Frecventa leziunii epileptogene nu poate fi determinatǎ cu certitudine, fiind aproape imposibil de a se repara leziunea epileptogenǎ primarǎ de leziunile secundare produse de epilepsie in cursul anilor.

Localizarea leziunii epileptogene este de obicei corticalǎ, nefiind exclusǎ insǎ si localizarea subcorticalǎ care poate genera crize epileptice prin antrenarea indirectǎ de modificǎri la nivelul scoartei cerebrale.

Faptul cǎ leziunea epileptogenǎ este situatǎ intr-o zonǎ a scoartei insǎ nu total distrusǎ ne-o demonstreazǎ cazurile in care leziunea epileptogenǎ distruge definitive tesutul nervos, iar focarul epileptogen morfofunctional este minor.

Potentialul epileptogen al diferitelor regiuni corticale nu este acelasi. S-a arǎtat cǎ leziunile situate in regiunea rolandicǎ si temporalǎ care se desfǎsoarǎ in timp fapt deosebit de evident in cazul epilepsiilor de origine traumaticǎ, cǎnd epilepsia poate apǎrea in 2 panǎ la 10 sau chiar nai multi anu de la producerea traumatismului.

Jackson a clasificat crizele "genuine" in:

a) crize cu nivelul inferior (cu focar in puncte in bulb);

b) crize cu focar mijlociu, cu focar in

- nuclei diencefalici;

- corpi striati;

- cortexul rolandic;

c) crize cu nivel superior (cu focar in lobii precembuli).

Evolutie si prognostic

Epilepsia este o afectiune cu evolutie intermitentǎ prin excelentǎ.

Simptomatologia de debut nu se desfǎsoarǎ asa cum se credea intr-o anumitǎ ordine in sensul cǎ printer manifestǎri sunt cele de tip Petit-Mal care cu timpul se transformǎ in Grand-Mal.

Intr-un numǎr apreciat de cazuri, primele manifestǎri coinitiale sunt adeseori de tip convulsive, generalizate sau focalizate, crize de tip Petit-mal putand apǎrea ulterior sau neapǎrat deloc.

Indiferent sub ce formǎ de epilepsie centrencefalicǎ debuteazǎ boala, ea evolueazǎ cel mai adesea spre focalizarea ei corticalǎ, de cele mai multe ori sore una dintre formele de epilepsie temporarǎ.

Frecventa crizelor este extreme de variatǎ dar trebuie precizat cǎ o epilepsie insufficient sau incorrect tratatǎ duce in majoritatea cazurilor la indesirea lor si, deoarece crizele epileptice determinǎ totdeauna facilitatea proceselor de depolarizare a membranelor neuronale, sumarea acestor efecte favorizeazǎ mǎrirea frecventei manifestǎrilor paroxistice si deschide calea spre instalarea stǎrilor de rǎu epileptic.

Succesiunea frecventǎ a crizelor, in special a crizelor de grand-Mal prin tulburǎri circulatorii cerebrale pe care le provoacǎ, poate influenta in mod nefavorabil metabolismul neuronal, vulnerabilitatea metabolicǎ a structurilor cerebrale este invers proportionalǎ cu varsta bolnavilor.

Mortalitatea este redusǎ. Cazurile rare de dces survin fie in stǎrile de rǎu epileptic de asemenea reduse ca numǎr dupǎ introducerea tratamentului, fie din cauza accidentelor care au loc cu oczia crizelor de pierdere a cunostintei. Prognosticul uneu epilepsii corect tratate depinde de mai multi factori, dintr care o pondere deosebitǎ o au: etiologia ei, forma clinicǎ, frecventa si severitatea crizelor associate tulburǎrilor psihice, o justǎ alegere a incadrǎrii sociale a bolnavului care suferǎ de aceastǎ boalǎ.

Un tratament anticonvulsivant bine condos si inceput cat mai aproape de debutul epilepsiei produce intr-un numǎr mare de cazuri controlul sau rǎrirea crizelor epileptice.

Procentul de remisiune totalǎ este de aproximativ 30-40, iar scǎderea remarcabilǎ a frecventei crizelor se observǎ in 25% din cazuri.

Importanta prognosticǎ a factorilor etiologici ai epilepsiei, exceptii fǎcand tumorile intracraniene, ste mai micǎ ca valoare decat valoarea prognosticǎ a formelor clinice.

Prognosticul cel mai bun este in Petit-Mal picnoleptic, forma in care, dacǎ debutul este inainte de 10 ani si nu este insotitǎ de tulburǎri psihice, Doase si Scheffner gǎsesc o valoare de vindecare de aproximativ 99%, iar in criza Grand-Mal, Jinil Jensen gǎseste un procent de control al crizelor, in peste 64% din cazuri.

De un prognostic mai sever au parte formele de epilepsie ale lobului temporal si in special acelea associate cu tulburǎri psihice sau intricare mai multor forme clinice la acelasi bolnav. Formele clinice cu prognostic sumbru sunt in general epilepsiile copilului mic, associate cu tulburǎri psihice cu spasm infantile si sindromul Lennox-Gastant.

Complicatii

Accidente epileptice postparoxistice

Epilepsia nu se traduce la om numai prin fenomene de excitatie si prin fenomene de inhibitie. Insǎsi pierdera cunostintei este un fenomen inhibitor. Absentele sunt si ele fenomene inhibitorii, bolnavul rǎmane imobil cu privirea fixǎ, nu vorbeste, lasǎ obiectele sǎ-I cadǎ din manǎ. Unele aure sunt de tip inhibitor: bolnavul nu mai vede bruc nimic sau nu mai aude nimic, inainte de a-si pirde cunostinta.

Fenomenele inhibitorii pot sǎ urmeze unui acces epileptic. In acest grup de accidente paroxistice sunt cuprinse:

hemiplegiile sau hemiparezele postparoxistice;

miscǎrile involuntare de tip coreo-stetozic, care apar dupǎ unul sau mai multe accese convulsive.

Nistagmusul post paroxistic

A fost observat pentru prima datǎ de Fere (1888) si se caracterizeazǎ prin aceea cǎ, convulsiile intereseazǎ globii oculari, manifestandu-se sub form aunui nistagmus orizontal sau rotator, insotit de ametealǎ si uneori de miscǎri laterale, alternative ale capului. Alti autori au atribuit accidentele postparoxistice unor spasme vasculare, dar nici aceastǎ ipotezǎ nu a fost verificatǎ.

Tulburǎri psihice progresive interparoxistice

Existǎ o formǎ particularǎ a epilepsiei care se caracterizeazǎ prin fapul cǎ, cu incetul starea mintalǎ a bolnavului se altereazǎ progesiv, ducand la o alterare psihicǎ permanentǎ interparoxisticǎ.

Se presupune cǎ absentele si ametelile epileptice determinǎ deteriorarea psihicǎ mai curand decat accesul convulsiv. Bolnavii pierd interesul pentru lucrurile din jurul lor, devin iritabili, inactivi, se instaleazǎ tulburǎrile de memorie.

Dementa paraliticǎ spasmodicǎ

Clinic bolnavii prezintǎ intai hemiplegii sau monoplegii tranzitorii care apar dupǎ o erie de accese convulsive sau dupǎ o stare de rǎu epileptic. Paralel cu acesta, se instaleazǎ si dementa. Vocea devine mai lentǎ si mai sacadatǎ, mersul spastic.

Determinarea neurosomaticǎ

Se caracterizeazǎ prin aparitia la adult a unei modificǎri de tonus postural, care atrage dupǎ sine o rigidetate de tip extrapiramidal. La acest tablou de tip achinetic-hipertonic, se adaugǎ accese convulsive si o dementǎ progresivǎ.

In unele cazuri epilepsia si dementa apar in acelasi timp, dar mai tarziu epilepsia dispare si devine foarte rarǎ, pe cand dementa continuǎ sǎ evolueze.

O particularitate clinicǎ a dementei epileptice care apar la adult este aceea cǎ in faza predementialǎ, crizele de agitatie si ideile delirante sunt mai frecvente (idei de persecutie, idei melancolice, idei mistice).

O grupǎ aparte de tulburǎri psihice interparoxistice o constituie cazurile foarte rare in care accesle convulsive sunt insotite de tulburǎri psihotice permanente, de tipul manifestǎrilor maniaco-depresive sau de tipul schizofreniei.

Asociere dintre epilepsie si schizofrenie desi foarte rarǎ a fost semnalatǎ in unele lucrǎri ale lui Kraepelin, Saglas si Chaselin.

Complicatiile se pot datora pierderii cunostintei in timpul crizelor (fracture, arsuri).

Diagnostic diferential si pozitiv

Diagnosticul diferential - Probleme de diagnostic diferential

1) Crizele tonice de fosǎ posterioarǎ

Au fost descrise initial de Jackson (1871 citat de Arseni si colaboratori 1978) sub termenul de "Cerebelarfets" sau "Tetanuslike seizures" si se manifestǎ clinic prin opistotonus, insotit de extensia membrelor inferioare si flexia celor superioare, trismus si incontinanta sfincterianǎ.

O importantǎ deosebitǎ pentru diagnosticul diferential fatǎ de crizele epileptice trebuie acordatǎ faptului cǎ aceste crize desi su durata scurtǎ (3-4 minute), nu se insotesc de obicei de pirderea de cunostintǎ si cel mai adesea dispar in pozitia de decubit dorsal. In timpul acceselor pot apare grave tulburǎri vegetative (cianoza, bradicardie, modificǎri respiratorii panǎ la respiratie Cheynes-Stokes, tulburǎri de puls) care pot conduce la sfarsit letal.

2) Crizele vegetative bulbare

Au fost descrise de Bagdasar si Arseni (1943-1950) in tumori ale venriculului IV si au un continut parasimpatic de alurǎ clinicǎ opuse atacurilor autonome diencefalice din tumorile de ventriculi al treilea descrise de Penfield (1929, citat de Arseni si colabortori,1978). Aceste crize apar brusc, si se manifestǎ prin cefalee, sughit, vǎrsǎturi, tuse, bradicardie, hipotensiune arterialǎ, bradipnee.

3) Crizela vegetative de trunchi cerebral

Arseni si Kasian (1973) au descries in traumarismele cranio-cerebrale grave un contest critic de durata de 2-15 minute, manifestate prin contracture generalizatǎ in extensie. Aceste manifestǎri paroxistice pot fi declansate de episoadele hipertermice si de excitanti sau pot apare chiar spontan.

4) Crizele bulbare

Descrise de Larulle (193, citat de Arseni si colaboratori 1978) apare in tumorile de ventricul al IV-lea si se caracterizeazǎ prin tahicardie puls neregulat, fenomene vasomotorii.

Diagnosticul pozitiv

Desi din punct de vedere clinic se deosebesc numeroase tipuri de epilepsii, toate au drept trǎsǎturǎ comunǎ caracterul paroxistic si intermittent al tulburǎrilor nervoase, respective manifestarea fundamentalǎ accesualǎ.

Date clinice in diagnosticul epilepsiei isi impugn preponderenta asupra datelor paraclinice. Dar trebuie sǎ mai recunoastem cǎ unele accese epileptice si neepileptice diurne si/sau nocturne au o expresie semiologicǎ atat de asemǎnǎtoare incat simpla observatie clinicǎ aste insuficientǎ pentru elucidarea naturii acestora. Diagnosticul acestor manifestǎri devine cu atat mai greu cu cat in cele mai multe cazuri datoritǎ duratei scurte a paroxismelor,scapǎ chiar si celei mai atente, perseverente si constiincioase observatii directe ale medicului.

Electroencefalografia standard (de rutinǎ) este indispensabilǎ cu atat mai mult cu cat in etapa actualǎ se pretinde in mod obligatoriu un diagnostic electro-clinic al epilepsiei si in mod necesar un diagnostic diferential tot electro-clinic. Valoarea activǎrilor medicamentoase in diagnosticul E.E.G. al epilepsiei a fost subliniatǎ de numerosi cercetǎtori inclusive la noi in tarǎ. Este deosebit de important ca aceste activǎri sǎ fie practicate in mod corect.

Este necesarǎ o formulǎ cat mai explicitǎ a diagnosticului care trebuie sǎ continǎ precizarea tipului electroclinic de crize, etiologiei certe (sau posibile) a frecventei crizelor, a reactivitǎtii la terapia medicamentoasǎ precum si a eventualei prezente a tulburǎrilor psihice interparoxistice. Pentru crizele de altǎ naturǎ inclusive pentru cele metabolice este necesar sǎ se utilizeze denumirea corectǎ a respectivei manifestǎri paroxistice neepileptice ( Arseni si colaboratori 1978; Popovici si colaboratori 1978,1980).

Profilaxia

Profilaxia epilepsiei se face prin evitarea factorilor declansatori. Ombatere noilor crize se face prin respectarea tratamenrului, a regimului dietetic si a regimului de viatǎ, evitarea tuturor factorilor de supraexcitatie a S.N.C. - ului. Profilaxia include tratarea corectǎ a diverselor procese infectioase la timp (sifilis, encefalitǎ), tratarea tumorilor (chirurgica sau medicamentos), corectarea tulburǎrilor metabolice, evitarea intoxicatiilor. Atunci cand se cunoaste cauza declansatoare, va fi tratatǎ, dar uneori epilepsia se declanseazǎ ca boalǎ independentǎ de cauza care i-a dat nastere,in acest caz rǎmane eficace doar tratamentul antiepileptic.

Tratament

Prin tratarea epilepsiei se urmǎreste obtinerea incetǎrii crizelor epileptice (a cǎror repetare nelimitatǎ constituie specificul acestei suferinte) fǎrǎ afecterea insemnatǎ de cǎtre tratament a functiilor de relatie si vegetative ale organismului.

Mijloacele de tratament folosite impotriva epilepsiei:

medicale;

chirurgicale.

Aplicarea unui tratament antiepileptic poate avea ca urmare:

controlul total al crizelor;

vindecarea epilepsiei;

persistenta crizelor.

In conceptia actualǎ tratamentul epilepsiilor trebuie sǎ cuprindǎ intr-un tot intreaga gamǎ de mijloace terapeutice: medicatie, regimul de viatǎ si de muncǎ, regimul alimentar rational, psihi- si climato-terapia, fizioterapia, igiena mediului ambiant etc. Nun e putem permite o terapie madicamentoasǎ sablon, in pofida unor scheme terapeutice, dar va viza indeosebi stǎpanirea temporarǎ a manifestǎrilor clinice simptomatice.

Expunem urmǎtoarele linii directoare de tratament medicamentos:

1) odatǎ dignosticul de "epilepsie" stabilit si unde nu este posibilǎ o terapie cauzalǎ, se incepe imediat tratamentul cunoscut. Fiecare atac convilsiv, fiecare grupǎ de atacuri, fiecare status, mai des la varsta copilǎriei duc la leziuni grave si ireversibile ale creierului.

2) Alegerea medicamentului se face dupǎ tipul atacului si dupǎ formele sale de manifestare si desfǎsurare.

3) Doza depinde de intensitatea atacului, de gravitatea si natura stǎrii bioelectrice a creierului, de varsta, de potetialul biologic, de starea de nutritie, de toleranta individualǎ, de mediul social al pacientului, de reactivitatea sa.

4) Doza initialǎ a unei substante anticonvulsive este conventionalǎ, obisnuitǎ dar ea va trebui sǎ fie ridicatǎ panǎ la stǎpanirea atacului sau panǎ la limita de tolerantǎ. De aceea in cazurile mai greu de rezolvat este necesarǎ o combinatie medicamentoasǎ.

5) Medicamentele trebuie luate zilnic, regult, neintrerupt timp de ani de zile. Trebuie sǎ i se explice pacientului si apartinǎtorilor necesitatea si continuitatea tratamentului.

6) Dacǎ se ajunge la starea de "liniste" electroclinicǎ, medicatia se mentine neschimbatǎ incǎ 3-5 ani (binenteles dacǎ nu intervin intervin alte forme de manifestere sau de revenire a crizelor).

7) Medicatia se micsoreazǎ sub controlul E.E.G.

8) Este necesarǎ o testare a tolerantei individuale la medicamentele de administrat prin control clinic si paraclinic al sistemului limfatic, ficatului, splinei, organelor hemato-formatore, precum si a claritǎtii constiente, al mersului, al vorbrii, al prezentei sau nu a nistagmusului si/sau al unor semne cerebeloase, al orientǎrii tempero-spasiale. In functie de complexitatea tratamentului medicamentos, se examineazǎ cu regularitate sangele si urina.In functie de rezultatele acestor investigatii se iau mǎsurile terapeutice necesare in continuare.

9) Reusita respectǎrii celor de mai sus cere un cadru organizatoric specific in care dispensarizarea bolnavilor obtine rolul de primǎ importantǎ.

Anticonvulsivantele si antiepilepticele:

Fenobarbital- este un anti convulsivant, antiepileptic active, sedative si hipnotic. Poate provoca eruptii alergice, leziunu hepatices au renale.

Primidoma (Mysolin)- este utilǎ in criza majorǎ de epilepsie;

Fenitoina s Mefenitoina - antiepileptice lipsite de efecte sedative si hipnotice.

Etotoina - este mai putin activǎ si mai toxicǎ decat Fenitoina.

Diazepam (Valium)

Fenacemidul

Trepalul

Morfolep

Tegretal

Suxilep