Trombocitopatii

TROMBOCITOPATII

Trombocitopatiile reprezinta anomalii functionale ale trombocitelor; pot fi constitutionale sau dobandite .

A.      Trombopatii constitutionale :sunt boli relativ rare , transmise genetic.

Trombastenia Glanzmann - se caracterizeaza prin anomalii cantitative sau calitative ale glicoproteinei GP IIbIIIa, care reprezinta un receptor pentru fibrinogen ( cu rol in agregarea plachetara ), factorul von Willwbrand, fibronectina. Consecinta va fi o absenta a angregarii trombocitare.  Anomaliile functionale ale acestei boli pot fi reproduse de anticorpii antitrombocitari din cadrul unui sindrom disimun sau de tratamente anti-agregante de tipul inhibitorilor GP IIb-IIIa. Nu exista tratament specific. In cazul unor situatii cu risc traumatic si hemoragic se vor administra transfuzii cu concentratat plachetar. Administrarea de desmopresina poate determina scurtarea TS in anumite situatii.

Boala Bernard-Soulier - denumita si distrofia trombocitara hemoragica sau sindromul trombocitelor gigante; se caracterizeaza prin alungirea timpului de sangerare , trobocite de talie mare si cu anomalii morfologice si alterari ale timpului de consum de protrombina.

Este o boala rara cu transmitere autosomal recesiva.

Este rezultatul unui deficit cantitativ sau unei anomalii calitative a complexului GP Ib-IX-V( acesta este receptorul pentru fixarea factorului von Willebrand; consecinta va fi alterarea adezivitatii plachetare, traducandu-se printr-un sindrom hemoragic important; nu exista tratament specific; se poate recurge la transfuzii plachetare, dar exista riscul alloimunizarii; administrarea de desmopresina poate ameliora tranzitoriu timpul dee sangerare.

B.      Trombocitopatii dobandite:

Boli autoimune : colagenoze, PTI ( purpura trombocitopenica idiopatica );

Boli mieloproliferative

Gamapatiile monoclonale

By-pass-ul cardiopulmonar : determina activarea si fragmentare trombocitara prin antrenarea aderentei si agregarii la fibrina depusa in circuit, urmate apoi de traumatism mecanic.

Uremia : la acesti pacienti se evidentiaza in circulatie acidul quanidinosuccinic si acidul hidroxifenolic care inhiba functia factorului 3 palchetar; se asociaza si o alterare a metabolismului prostaglandinic, a nucleotidelor trombocitare.

Hepatopatiile cronice - sunt adesea asociate cu o alterare semnificativa a functiei trombocitare, manifesta clinic. Alaturi de trombocitopenia indusa de hipersplenismul secundar se asociaza:

adezivitate trombocitara redusa;

agregabilitate indusa de ADP, adrenalina, trombina-anormala;

scaderea disponibilitatii factorului 3 trombocitar;

activarea primitiva a sistemului fibrinolitic cu cresterea PDF circulanti care altereaza functiile trombocitare . Fragmentele D si e au o afinitate crescuta pentru membrana trombocitelor, se fixeaza pe aceasta si interfera cu functiile ei.

Anomalii ale functiei trombocitare induse de medicamente -trei mecanisme par a fi implicate:

interactiunea medicamentelor cu membrana trombocitara sau cu receptori membranari ( amitriptilina, imipramina, clorpromazina, isoproterenol, propranolol, cefalotin, ampicilina, alcoolul)

interactiunea cu caile de biosinteza a prostaglandinelor ( aspirina, antiinflamatoarele nesteroidiene, antiagregante plachetare);

interactiunea cu activitatea fosfodiesterazelor ( cafeina, dipiridamolul, aminofilina, teofilina, papaverina, vincristina, vinblastina, colchicina ).