Stenoza hipertrofica de pilor

Stenoza hipertrofica de pilor

Maladia a fost prima data descrisa de catre Hirschsprung.

Etiologia stenozei hipertrofice de pilor (SHP) continua sa fie neclara. Frecventa ei variaza intre 1 si 3‰, cu incidenta mai mare in tarile nordice. SHP afecteaza mai ales sexul masculin in proportie de 4/1.

Anatomie patologica. Macroscopic pilorul are aspectul si dimensiunile unei masline. Culoarea este mai deschisa fata de stomac si duoden. Pe suprafata tumorii se observa ramificatii vasculare fine situate subseros, cu directie transversala. Consistenta pilorului hipertrofiat este dura. Pe sectiune longitudinala grosimea peretelui piloric ajunge la 5-6 mm (in mod normal nu depaseste 1 mm). Spre stomac musculatura se continua fara modificari mari. Extremitatea duodenala a pilorului se termina brusc si permite formarea unui fund de sac mucos ce poate fi lezat cu ocazia pilorotomiei. Pe sectiunea transversala pe langa hipertrofia musculara se observa festonarea mucoasei datorita lumenului ingustat.

Simptome. Intre nastere si debutul bolii exista in majoritatea cazurilor un interval liber de 2-3 saptamani in care copilul creste si se alimenteaza normal.

Varsaturile albe reprezinta simptomul dominant al bolii. Continutul gastric expulzat este alb, lipsit de bila, din cauza obstacolului piloric ce nu permite refluxul duodenal. Acest amanunt are importanta pentru diagnosticul diferential cu alte cauze de varsaturi ale sugarului care de obicei au continut bilios. La inceput sugarul varsa rar, o data sau de doua ori pe zi. Pe masura ce stenoza progreseaza varsaturile devin mai frecvente, se produc in jet si la distanta. Peristaltismul gastric sub forma undelor contractile vizibile in epigastru se observa mai ales in timpul alimentatiei. Cu timpul stomacul se dilata, varsaturile devin mai rare, dar mai abundente. Dupa o perioada in care stagneaza in greutate copilul prezinta pierdere ponderala progresiva si deshidratare. El isi pastreaza apetitul si imediat dupa varsatura este dispus sa suga din nou. Scaunele devin mai rare, reduse cantitativ si cu aspect de constipatie. Din cauza deshidratarii se instaleaza oliguria.

Palparea olivei pilorice se incearca in hipocondrul drept subhepatic in timp ce copilul se alimenteaza.

Examinarile de laborator arata alcaloza (prin pierderea de clor) si hipokaliemie.

Examinarea ecografica permite precizarea diagnosticului.

Examenul radiologic cu pasaj baritat in anumite incidente poate arata un canal piloric ingust si alungit. Stomacul dilatat este in retentie si in duoden patrund tardiv mici cantitati de bariu. Prezenta bariului in stomac dupa 4 ore este un semn pozitiv.

Evolutie. Apetitul insa se pastreaza. Varsaturile devin mai rare dar mai abundente, iar pierderea in greutate si deshidratarea progreseaza evident. Fontanela se mentine deprimata. Cand scaderea in greutate a ajuns la 20-25% curba ponderala devine stationara ,,ca si cand copilul ar fi pierdut tot ce putea sa piarda fara sa moara”. Deshidratarea este asa de grava incat tegumentele se incretesc si dau impresia ca atarna pe corp, iar fata imbraca o masca de batran, sau de maimuta (facies simian). Din cauza hipopotasemiei se instaleaza o stare de atonie ce anunta sfarsitul.

Copilul decedeaza prin complicatii infectioase sau in urma unor convulsii tetaniforme.

Forme clinice:

- Forma precoce cu debut la nastere , mai ales la prematuri, este foarte rara.

- Forma icterica prezinta o asociere intre SHP si icterul prin bilirubina indirecta care dispare dupa pilorotomie.

- Sindromul frenopiloric Roviralta reprezinta o asociere de leziuni intre SHP si o hernie hiatala.

Diagnostic. Varsaturile in jet continind laptele ingerat, undele peristaltice gastrice vizibile si palparea tumorii pilorice sunt semne concludente in stabilirea diagnosticului. Explorarea imagistica (ecografica sau radiologica) in astfel de cazuri nu mai este absolut necesara. Formele atipice necesita unele explorari si pun probleme de diagnostic diferential. Varsaturile bilioase la aceasta varsta sunt caracteristice obstacolelor incomplete (stenozelor duodenului). Varsaturile hemoragice sau ,,in zat de cafea” sunt specifice herniilor hiatale. Palparea olivei pilorice si examenul ecografic sau radiologic permit stabilirea diagnosticului si in formele atipice.

Tratamentul Masurile terapeutice de reechilibrare si antispasticele nu trebuie incercate decat in faza incipienta a bolii. Daca nu se obtine rapid un rezultat favorabil se va recurge la interventia chirurgicala. SHP nu este niciodata o urgenta majora. Dezechilibrele biologice pot fi corectate satisfacator preoperator prin administrare de glucoza, electroliti, vitamine si la nevoie mici transfuzii. Stomacul trebuie evacuat prin sonda nasogastrica si spalat cu ser fiziologic.

Tratamentul chirurgical consta in pilorotomia extramucoasa Fredét. Se evidentiaza oliva pilorica , se sectioneaza seroasa si se disociaza stratul muscular in zona avasculara pana la mucoasa (pilorotomie extramucoasa). Simpla incizie pana la mucoasa largeste canalul piloric suficient. Este obligatorie verificarea integritatii mucoasei care poate fi lezata indeosebi spre duoden unde prezinta un fund de sac. In aceasta situatie se acopera cu un patch de muschi piloric sau se recurge la piloroplastie.

Ingrijirile postoperatorii sunt simple. Se reia alimentatia orala cu glucoza si ceai dupa 3-4 ore, in cantitati progressive de cite 20ml , ajungind la 80 ml in prima zi. In continuare se introduce alimentatia cu lapte diluat, apoi integral. In primele zile postoperator majoritatea bolnavilor mai prezinta varsaturi ( reflexe), care apoi dispar.

Rezultatele postoperatorii sunt bune si definitive. Mortalitatea este redusa, sub 0,5%.