Patologia diafragmei , esofagului la nou nascut

Hernia diafragmatica congenitala

frecv. destul de mare la nou nascuti.

Pot fi dobandite in urma unor plagi directe toraco-abdominale sau din cauza P crescute intraabdominale.

Constituie ascensiunea viscerelor din cavitatea abdominala in cea toracica prin vicii congenitale sau poate fi castigata in urma unor traumatisme.Orificiile de la niv. Diafragmului prin care se produc aceste hernii se numesc orificii Bogdalek fiind in numar de

2 retroxifoidiene (stg-Larey , dr-Morgani)

hiatusurile Ao, V.Cave inf , esofagului

Embriologie - diafragmul se formeaza din 2 formatiuni fibromusculare - una anterioara (in S8) porneste septul transversal Hiss - se uneste apoi cu cei 2 stalpi (Uskov) si in urma fuziunii lor se va forma diafragmul.Daca intervine o modificare fuziunea nu va fi completa , rezultand hernii diafragmatice de tip embrionar fara sac insotitor , deoarece pleura si peritoneul nu au timp sa se formeze.Daca factorii actioneaza dupa L3 , acestea sunt formate iar hernia e de tip fetal , prezentand sac.

Frecvent hernia e de partea stg - ascensioneaza frecvent in torace stomacul , intestinul subtire aproape in totalitate , colonul ascendent si transvers (existand concomitent si un defect de acolare a sa la peretele abd) ; foarte frecvent si splina ascensioneaza in torace.

In partea dreapta - e mai redusa , herniaza aceleasi viscere , mai putin stomacul (in rest - ficat, intestin subtire,colon - f. frecv).

In cazul celor retroxifoidine - asemanator cu cele din partea dreapta.

Aceasta malformatie se insoteste mereu de :

1.hipoplazie de Vs

2.hipoplazie pulmonara (plamanul poate fi un simplu bont)

3.defect de acolare a colonului

4.HT in circulatia pulmonara

5.hipertrofiere a peretelui vascular - creste rezistenta in circulatie , greu de ingrijit postoperator.

Herniile diafragmatice

- congenitale (de la nastere)

- tolerate (fen. De I resp.sunt mai putin grave , interventia se face mai tarziu)

- descoperite intamplator , fara manifestare clinica.

Hernia diafragmatica congenitala de partea stanga

Clinic - dispnee , cianoza , polipnee

Inspectie - abd. E excavat , prin lipsa unei mari parti din continut.Toracele - hemidiafragmul stg e bombat.

Percutie - zone de matitate alternate cu cele ale hipersonoritate (continutul anselor).Matitatea cardiaca - retrosternal spre dreapta.

Auscultatie - murmurul vezicular e inlocuit de zgomote hidroaerice.Cordul se ausculta retrosternal.

Se poate depista la femeia gravida de catre ecograf.

Radiografia toracoabdominala - evidentiaza aerare foarte redusa a cavitatii abdominale

-hemitoracele stg - img.hidroaerice

-mediastinul e deplasat spre dreapta

-discontinuitatea diafragmului stg.

Se poate administra substanta de contrast prin irigografie - observandu-se astfel colonul in torace. Nu e recomandata deoarece agraveaza fen. de insuficienta respiratorie.

Diagnosticul diferential se face cu :

-atelectazia pulmonara

-malformatii de cord cianogen

-boala mb.hialine

-malformatii bronho-pulmonare (emfizem cong, chiste aeriene cong.,maladie multichistica)

-stafilocoie pulmonara

-bronhopneumonie la nou nascut

-atrezie de esofag

-sdr. neurovascular (traumatism obstetrical al nou nascutului)

Trebuie stabilita concentratia CO in sg. periferic si central , apoi se aseaza copilul in incubator , in decubit pe partea afectata , ca pulmonul sanatos sa poata functiona nestanjenit.Se introduce sonda gastrica pentru decompresiune , O in cort de oxigen , cateterizarea unei vene centrale si periferice pentru administrarea parenterala de subst.nutriitive, antibiotice , bicarbonat sau solutie TAM pentru corectarea aciditatii, medicatie pentru corectarea HT din circulatia pulmonara - Tolazolin , PG.

Sunt apoi intubati si asistati pana la serviciul de chirurgie.Interventia se face in functie de starea pacientului. Se prefera amanarea pe cat e posibil.Dupa readucerea viscerelor si suturarea defectului se incearca marirea cav. Abdominale.Se incearca acoperirea cu tegument , musculatura nefiind de ajuns (eventratie deliberata) se poate mentine peritoneul dar si asa pot aparea aderente. Toate acestea deoarece riscul de eventratie este foarte mare intrucat cavitatea abdominala nu s-a dezvoltat indeajuns !

Hernii retroxifoidiene

Sunt hernii mici ce prezinta sac herniar. Viscerele ascensioneaza in mediastinul anterior. In sac se pot gasi: lob stang hepatic, colon, intestin subtire, stomac.

Simptomatic cel mai frecvent putin accentuat, descoperit intamplator.

Radiologic: ficat- matitate supraadaugata pe cea a cordului, ansa- imagine hidro-aerica

Simptome: (prin compresie) palpitatii, cianoza, dispnee, sugar agitat, copil dureri epigastrice si precordiale

Tratamentul este numai chirurgical, e mai mica si nu sunt probleme de inchidere

Complicatii: eventratie- fibre laxe/paralizie de diafragm prin sectionare de frenic. Se practica plicatura de diafragm.

ATREZIA DE ESOFAG

Esofagul se formeaza in S , cand tubul digestiv va fi impartit printr-un sept transversal in esofag si traheea posterior.Initial , esofagul prezinta lumen,apoi prin proliferarea epiteliului se transforma in cordon plin dupa care se repermeabilizeaza.Daca intervine un agent extern - repermeabilizarea nu se face deplin.

Exista 4 tipuri anatomice de atrezie.Intotdeauna capatul proximal e mai bine reprezentat decat cel inferior ,peretele fiind de calitate buna.Se termina intre C si T -T .

Tip1. Comun , capatul proximal al esofagului se termina in deget de manusa iar cel distal se termina in fistula in trahee sau bronhia dreapta.Distanta intre cele doua capete nu mai mare de 2,5 cm ceea ce permite anastomozarea directa.

Cavitatea abdominala este aerat deoarece aerul din trahee trece prin fistula spre stomac.

Tip2.Cele doua capete se termina in deget de manusa.Distanta e > de 2 cm, facand anastomoza imposibila. Cavitatea abdominala e neaerata.

Tip3.Fistula e prezenta la capatul proximal.Frecventa sa e foarte mica ; distanta intre capete variaza. Cavitatea abdominala e neaerata.Bronhopneumonia insoteste frecv. Deoarece saliva incarca arborele traheobronsic.

Tip4.Fistula e pe ambele capete.Cavitatea abdominala e hiperaerata prin 2 mecanisme : aerul fiind si inghitit si inspirat. Bronhopneumonia e si mai grava in acest caz (saliva + suc gastric).

Tip5.Fistula este prezenta pe toata intinderea-incompatibil cu viata!

Clinic - date anamnestice + examen obiectiv

Hidramnios - poate sugera dgn. , lich.amniotic nefiind inghitit de fat.La echografie se remarca dimensiuni reduse ale stomacului fata de normal. La nou-nascut , sonda nazogastrica se opreste la 7-8-10 cm de arcada gingivala.

Dupa nastere - secr. salivara e exagerata (sputa aerata) - de fapt e doar saliva neinghitita de noul nascut. La aspirare saliva dispare.

Pentru certitudinea dgn . se poate introduce si o sonda radioopaca , sau substanta de contrast .

Cavitatea abdominala da informatii despre tipul de atrezie (daca e aerata sau nu).

Diagnosticul diferential se face cu toate afect. de la hernia diafragmatica.

Tratamentul - din maternitate , aspiratie permanenta a secretiei ; se asociaza tratament de postura - copilul e ridicat in decubit ,pentru ca saliva sa nu se mai duca usor in trahee ; se adauga antibioterapie , cateterizare si trimiterea in serviciul de chirurgie unde se va face evaluarea nou nascutului (des fiind prematuri) cu malformatii asociate (frecv. ale cordului). In cursul interventiei se ligatureaza si sectioneaza v.azigos care este situata paralel cu esofagul.

Atrezia de esofag se asociaza cu: malformatii congenitale de cord, stenoza de duoden, malformatii ano-rectale, cheiloschizis

Fistula esotraheala

Fenomene de dispnee, cianoza, tuse - in special la alimentare.Diagnosticul e greu de pus. Substanta de contrast nu da rezultate intotdeauna. Se mai administreaza albastru de metilen dupa care se face endoscopie. In cazul in care fistula nu este extirpata si ligaturata si nu se interpune tes. Intre cele doua organe , ea se va reface.

Duplicatia de esofag

Se manifesta clinic ca niste tumori - prin fenomenele de compresie(pe esofag,plaman,cord-tulb. de ritm) , tulburari de deglutitie.

Se observa clar la radiografia toracica .

CARDIOSPASM (achalazie , megaesofag)

Se constituie ca urmare a necoordonarii intre peristaltismul esofagului distal si deschiderea cardiei ; cand esofagul distal se contracta , cardia nu se deschide.

Poate fi rezultatul afectarii ggl.mienterici din plexul Auerbach (un proces inflamator care ii distruge) - modifica structura peretelui dintr-unul elastic cu peristaltica intr-unul fara peristaltica.

Musculatura se dezvolta, dar in timp se epuizeaza , esofagul distal transformandu-se in rezervor de alimente.

Simptomatologie

- durere retrosternala (pirozis)

- scadere marcata ponderostaturala

- regurgitatii (nu varsaturi)

- necesitatea ingestiei de lichide in cantitate > N pentru a fluidifica pasajul alim.

Rx toracica arata o largire a umbrei mediastinului , precum si disparitia pungii cu aer a stomacului. Esofagul proximal cu dimensiuni crescute datorita stagnarii alimentelor , si o zona de ingustare . Proba cu nitrat de amin deschide cardia.

Diagnosticul diferential se face cu :

stenoze esofagiene congenitale , dupa ingestia de soda caustica , esofagite peptice datorate refluxului gastroesofagian.

afectiuni neurologice

tumori ale esofagului

Tratamentul este medical - sonde speciale (Starr - cu balonas care se fixeaza in zona ingustata si prin suflarea sa dilata esofagul) si chirurgical - prin esocardiomiotomia extramucoasa de tip Heller . Incizia intereseaza numai mucoasa esofagului , coboara apoi pe cardia peste stomac. Sutura muscularei se face la pilieri pentru a preveni reunirea ei.In zona libera ramasa se face plastie cu valva Niessen din fundul stomacului. Alimentatia se face prin sonda.

din maternitate - aspiratie permanenta a secretiei

se asociaza tratament de postura - copilul e plasat in pozitie de semidecubit (Fowler), pentru ca saliva sa nu se mai duca usor in trahee

se adauga antibioterapie, cateterizare si trimiterea in serviciul de chirurgie unde se va face evaluarea nou nascutului (des fiind prematuri) cu malformatii asociate (frecv. ale cordului).

Abord transtoracic prin spatiile 4-5 IC dr

In cursul interventiei se poate ligatura si sectiona v.azigos care este situata paralel cu esofagul.

Pentru tipul 2 de AE exista o distanta mare intre capete - nu se face interventie, ci se aspira permanent capatul proximal (se pune o sona pentru secretii) si se face gastrostoma pentru alimentatie

HERNIA  HIATALA

Reprezinta ascensiunea stomacului prin hiatusul esofagian in mediastin.

Cauze :

orificiul esofgian e lax din cauza unor modificari.

hipoplazia pilierilor diafragmatici

modificari calitative ale mb. Lamber Bertelli

laxitatea mezoesofagului si a celor gastrice.

Forme anatomice :

1.unghiul Hiss deschis peste limitele admisibile

2.cardia poate fi beanta (dechisa permanent)

3.cardia + esof.distal mobila prin orificiul esofagian

4.hernierea stomacului in mediastin.

Patologia herniei hiatale

-prin alunecare (1 )

-prin rasturnare (paraesofagiana - 4)

-brahiesofagul - congenital sau castigat.

Simptomatologia - se manifesta dupa nastere sau mai tarziu.

Dupa nastere se remarca :

varsaturi cu striuri sanghinolente (sangerare la nivelul esofagului datorita continutului gastric acid).Produce leziuni si la nivelul comisurii bucale.

fenomene de deshidratare (pliu abdominal lenes)

urini hipercrome, scaune de constipatie , paloare

bronhopneumonii (aspirarea continutului varsaturilor)

Sangerarea poate fi foarte importanta - eroziunea poate ajunge la vase mari , punand in pericol viata.Daca eroziunea intereseaza tot peretele esofagului se produce mediastinita.In urma procesului vindecarii pot aparea stenoze.

La copilul mai mare se remarca :

pirozis

durere retrosternala

regurgitatie si varsaturi

scadere staturo-ponderala marcata

Rx toracica prezinta imagine aerica in mediastin.Daca se adauga substanta de contrast , se observa imagine hidroaerica in mediastin si stomacul plin cu substanta.Esofagoscopia arata starea mucoasei , dozarea aciditatii.

Diagnosticul diferential se face cu :

1.varsaturi (datorita deficientelor in alimentatie, stenoza hipertrofica de pilor)

2.diafragm prepiloric

3.duplicatia de pilor

4.stenoza de duoden (sup de ampula Vater)

5.tulburari de deglutitie, stenoze de esofag, cardiospasm,stenoze de esofag postcaustice

Tratamentul medical - postural (in pozitie semisezanda, pentru a permite continutului gastric sa coboare in duoden se asociaza antiacide , saruri de bismut , atropina , belladona . Tratamentul se adreseaza tuturor formelor , cu exceptia celei prin rasturnare.

Ob straine inghitite - prin endoscopie ; acle sunt greu de scos , periculoase.

Stenoza esofagiana postacaustica

stricturile esofagului - produc stenoza intr-un an de zile de la contactul cu soda.

Clinic - sialoree , tulburari de deglutitie , anxietate

Tratam medical - antibiotice , cortizon. Se pot pune sonde care sa calibreze diam esofagului. Deglutitia poate fi imposibila si pentru saliva.

Se pune initial un tub de gastrostoma pentru alimentatie. Plastia se face cu colon transvers.