Nefroblastomul

Nefroblastomul

Generalitati Nefroblastomul sau tumora Wilms reprezinta cea mai frecventa neoplazie a aparatului genito-urinar a copilului si a doua ca frecventa tumorala in general, dupa tumorile S.N.C. In 75% din cazuri se depisteaza pana la virsta de 3 ani. Predomina la sexul feminin. Poate fi bilateral in 2%-4% din cazuri. Poate fi grefat pe rinichi malformat (polichistic sau in potcoava).

Etiopatogenie. Neoplasmul se dezvolta din blastemul metanefretic primitiv capabil sa se diferentieze in tesuturi epiteliale sau conjunctive. Incluziile celulare embrionare sunt pluripotente. Prezenta masiva a tesutului blastomatos nediferentiat ridica gradul de malignitate.

Anatomie patologica. Microscopic structura nefroblastomului este polimorfa. Se intalnesc celule epiteliale, tesut conjunctiv embrionar, tesut muscular neted sau striat, cartilaginos, adipos, schite glomerulotubare si celule gigante nediferentiate cu mitoze atipice. Se intalnesc de asemenea capilare de neoformatie, zone de necroza, de hemoragie sau tromboze intratumorale.

Macroscopic tumora are volum mare ( poate ajunge la 500-2000 g greutate si 10-20 cm diametru). Are relief neted sau boselat si forma ovoida. Ea invadeaza partial sau total rinichiul prezentand o falsa capsula provenita din parenchimul renal comprimat traversata de o retea venoasa extrem de bogata. Pe sectiune are aspect encefaloid culoare galben-gri si contine zone de necroza, infarctizari, hemoragie sau fibroza. Tumora poate fi invadanta in organele vecine. Metastazeaza hematogen in plamani si oase. Progreseaza pe pediculul renal de-a lungul venei cave, ureterului si al ganglionilor paraaortici. Simptome. Tumora evolueaza insidios putand fi depistata prin palpare inaintea aparitiei altor semne .

Se descrie o triada simptomatica oarecum patognomonica:

1. Formatiune tumorala de dimensiuni variabile, neteda sau boselata, ferma, usor mobila, cu contact lombar.

2. Durerea (25% din cazuri) este vaga, uneori iradiata spre coapsa si insotita de schiopatare. In perioadele de crestere exploziva a tumorii durerea poate lua alura paroxistica.

3. Hematuria macroscopica (15% din cazuri).

Starea generala este relativ buna la inceput, intoxicatia neoplazica apare in perioada de stare a bolii. Pe fondul unei subfebrilitati permanente pot surveni episoade febrile intermitente prin embolii de substante proteice tumorale piretogene. Cand tumora este voluminoasa poate antrena fenomene de compresiune manifestate prin sughit, eructatii, tuse, varsaturi, constipatie. Uneori se intalneste varicocel sau hidrocel simptomatic aparute brusc, edeme ale membrelor inferioare, circulatie venoasa colaterala in etajul abdominal superior. Hipertensiunea arteriala intalnita la aproximativ 50% din cazuri se datoreste compresiunii arterei renale (sindrom Goldblatt).

Laboratorul evidentiaza o anemie hipocroma in 30-40% din cazuri, V.S.H.-ul este constant crescut si are valori ridicate. Hematuria este intermitent prezenta. Albuminuria exista in cazul compresiunii venei cave.

Ecografia si tomografia computerizata aduc precizari importante: evidentiaza sediul, forma, dimensiunile, structura tumorii, precum si gradul de invazie.

Radiografia renala simpla evidentiaza umbra tumorala.

Urografia pune in evidenta deformarea, dislocarea, dilatatia sau amputatia unor calice, dislocarea caudala a bazinetului, deplasarea ureterului spre coloana vertebrala. Exista si tulburari de secretie si concentrare mergand pana la rinichiul exclus functional (mut urografic). Aceasta examinare vizeaza si stabilirea starii morfo-functionale a rinichiului contralateral.

In caz de dificultati in stabilirea diagnosticului se pot practica: arteriografia renala selectiva, scintigrafia renala.

Diagnostic diferential. Se impune a fi efectuat cu hidronefroza congenitala, rinichiul polichistic , chistele renale, tumorile hepatice, neuroblastomul si alte tumori abdominale.

Stadializarea tumorala are importanta prognostica si orienteaza protocolul terapeutic:

Stadiul I: tumora limitata la rinichi, cu capsula intacta, fara adenopatii sau metastaze.

Stadiul II: tumora cu extensie locala si adenopatie, dar complet rezecabila.

Stadiul III: tumora cu aceleasi caractere, dar nerezecabila complet, cu capsula rupta sau biopsiata.

Stadiul IV: tumora cu metastaze la distanta.

Stadiul V: tumora bilaterala, simultana sau succesiva.

Evolutie. Nefroblastomul evolueaza in doua etape: faza de latenta de luni sau chiar ani si faza de crestere exploziva cu alterarea starii generale, dureri, distensie abdominala, varsaturi, subocluzie, edeme, anemie, casectizare.

Decesul survine prin fenomene metastatice, intoxicatie tumorala, infectii intercurente. De obicei in faza in care tumora este palpabila cazul este la limita operabilitatii. Palparea repetata si intempestiva este proscrisa, aceasta favorizand metastazele.

Prognosticul depinde de stadiul bolii, tipul histologic al nefroblastomului, precocitatea si corectidudinea tratamentului. Este mai favorabil la copiii sub varsta de un an. Rezultate favorabile cu supravietuiri de peste 5 ani se obtin la aproximativ 50% din cazuri, nefroblastomul fiind una dintre cele mai curabile tumori maligne ale copilului.

Tratament. Atitudinea terapeutica este bine codificata, etapizata si plurimodala:

-Interventia chirurgicala se efectueaza cat mai precoce cu respectarea principiilor de securitate oncologica. Se ligatureaza initial pediculul renal apoi se practica ureteronefrectomie in masa, ablatia ganglionilor hilari si periaortici si extirparea grasimii perinerale.

-Chimioterapia se practica preoperator precoce, intraoperator si postoperator.

-Radioterapia este recomandata postoperator dupa 7-10 zile.

Prezenta metastazelor nu trebuie sa duca la abandonul bolnavului, deoarece aplicarea acestei scheme de terapie combinata a permis multe supravietuiri.