Amelogeneza Imperfecta

Amelogeneza Imperfecta

A. Forma Hipoplazica

a) Forma hipoplazica cu smalt subtire si neted

Grosimea smaltului e foarte redusa in asa fel incat rezultatul sunt niste dinti mici, cu spatieri intre ei, dar care prezinta la exterior smalt lucios, iar la interior smalt dur.

Dintii au culoare modificata ( galbui-brun ). Sunt interesati toti dintii si ambele dentitii ( temporara si permanenta ).

D.p.v. al examenului Rx, foarte greu se pot decela deosebiri intre smalt si dentina. Se observa calcificari intrapulpare si resorbtii la nivelul coroanei dintilor neerupti.

D.p.v. histologic, smaltul este anormal, cu aspect omogen, asemanator sticlei si exista putine semne care sa ateste formarea prismelor de sm. Celelalte structuri ale dintelui (dentina, cement, pulpa, spatiu periodontal) se gasesc in limitele normale ale aspectului histologic.

Acesti pacienti acuza sensibilitate la agenti termici. Cam la 60% din indivizi se citeaza ocluzie deschisa in zona frontala.

Frecventa formei hipoplazice este foarte redusa. Se pot observa intarzieri dentare sau chiar incluzii. Se citeaza existenta pe suprafata smaltului a unor resturi din organul smaltului si teaca radiculara sub forma unor conglomerate = enameloide.

b) Forma hipoplazica cu smalt subtire si rugos :

- Are transmitere autozomal-dominanta.

- Intereseaza toate grupele dentare si ambele dentitii.

- Pe suprafata smaltului vor exista mici asperitati.

- Se depun mai usor coloratii exogene; dintii sunt de culoare galbui-bruna.

- Celelalte caracteristici se gasesc si la aceasta forma , mai putin conglomeratele de tip enameloid si incluzia care sunt foarte rare.

c) Forma hipoplazica cu geode :

- Transmiterea este autozomal-dominanta ;

- Intereseaza ambele dentitii si toate grupele dentare ;

- Grosimea smaltului este normala => nu se mai inregistreaza spatierile dentare de la formele anterioare ;

- Pe suprafata smaltului exista mici depresiuni cu limite variabile ( de la varful acului de gamalie pana la diametrul unui ac de gamalie

- Culoarea smaltului este normala. In aceasta forma se pot depune coloratii exogene si dintii pot dobandi o culoare bruna ;

- In dentitia temporara, smaltul poate sa fie subtire si neted.

d) Forma hipoplazica localizata :poate avea doua tipuri de transmitere.

Cea cu transmitere autozomal-dominanta, se poate intalni numai la dentitia temporara, dar si la ambele tipuri de dentitie cu anumite localizari.

Smaltul care se formeaza dupa varsta de 12-18 luni se formeaza normal.

Leziunea apare sub forma unei benzi hipoplazice, localizata in 1/3 medie a Icsup.

In dentitia temporara,mai afectati sunt M temporari tot in 1/3 medie coronara, avand aspect de santuri si fosete orizontale.

Se face diagnosticul diferential cu hipoplazile de smalt de cauza generala.

e) Forma hipoplazica x-linkata :

Prezinta aspecte diferite in functie de sexul pacientului.

La B, smaltul este extrem de subtire si granulat, iar la F prezinta pe suprafata smaltului benzi verticale de smalt rugos care alterneaza cu cu benzi de smalt subtire hipoplazic.

Sexul feminin prezinta o afectare mai putin severa in comparatie cu leziunile descrise la barbati.

B. Forma Hipocalcificata

Matricea smaltuli se depune in cantitate normala, dar mineralizarea matricei se produce defectuos astfel incat intreaga grosime a smaltului este hipocalcificata.

Drept urmare, smaltul este moale si se desprinde usor fie prin uzura in timpul masticatiei, fie cu ajutorul instrumentarului stomatologic.

Sunt interesate ambele tipuri de dentitie.

Transmiterea este autozomal-dominanta.

In momentul eruptiei smaltul apare nemodificat si de grosime normala.

In timpul eruptiei dintii apar normal, dar smaltul este mai moale la palpare, culoarea incepe sa se modifice capatand o nuanta de galben-brun ce se datoreste permeabilitatii crescute a smaltului.

Treptat, smaltul incepe sa se desprinda, descoperindu-se dentina. Smaltul cervical este mai bine calcificat si mai rezistent la uzura.

D.p.v. al examenului Rx, are aspect caracteristic de ˝ smalt mancat de molii ˝ , ce poate sa conduca la diagnostic diferential cu forma usoara de fluoroza dentara.

D.p.v. histologic, smaltul este hipocalcificat.

Pacientul are ca acuze subiective sensibilitate la variatii termice.

Ca si frecventa, aceste forme sunt mai frecvente decat cele hipoplazice.

C. Forma Hipomaturata - practic, reprezinta o forma mai putin severa de amelogeneza hipocalcificata. Mineralizarea se realizeaza relativ corespunzator, in schimb maturarea este defectuoasa.

Smaltul este moale, se desprinde mai usor fie prin uzura, fie cu instrumentar stomatologic folosit necorespunzator.

Tipuri

a) Tipul I hipomaturat - este o forma cu transmitere recesiva x-linkata. Intereseaza ambele dentitii. La sexul masculin, smaltul este alb-opac la temporari, iar la dentitia permanenta prezinta zone alb-brune alternand cu zone albe (aspect patat).

La examenul Rx, se poate face o diferentiere intre smalt si dentina. Uzura se produce pe marginea incizala / spf. ocluzala.

La sexul feminin, smaltul e sub forma de benzi verticale de smalt anormal de uloare galbena sau alb-opac, care alterneaza cu benzi de smalt normal.

b) Tipul II - forma pigmentata - cu transmitere autozomal-recesiva.

Se descriu 2 tipuri de nuante : - un tip cu smalt alb-cretos ;

- un tip cu smalt de culoarea mierii ;

Lipseste contrastul Rx intre smalt si dentina.

c) Tipul III - dinti acoperiti de zapada

Sunt zone de smalt alb-opac pe marginea incizala / suprafata ocluzala.

Mai interesati sunt dintii maxilari decat cei mandibulari.

Transmiterea este autozomal-dominanta cu expresibilitate variabila in cadrul aceleiasi familii.

4. Forma combinata intre Amelogeneza Imperfecta si Taurodontie

Este o forma hiprmaturata-hipoplazica cu smaltul patat.

Leziunile sunt sub forma de fosete in regiunea cervicala si coronara + taurodontie.

Tratamentul : vizeaza combaterea complicatiilor, restabilirea functiilor, in functie de: - tipul de relatie ocluzala ;

de momentul la care este adus pacientul la tratament ;

de varsta dentara ;

In formele hipoplazice : smaltul este subtire si neted => nu necesita tratament ;

In forma cu geode : in zona frontala, acoperirea dintilor cu materiale compozite dupa periaj profesional. Se face tratamentul ocluziei deschise ( ortodontic + chirurgical).

In formele hipocalcificate si hipomaturate : in functie de momentul la care este adus pacientul, se va face acoperirea coroanelor ( in zona laterala coroane metalice, in zona frontala coroane fizionomice ). Se face inainte detartraj, periaj profesional, aplicatii de fluor.

- Anomaliile Dentinei -

sunt anomalii de cauza genetica

Tipuri : - Dentinogeneza Imperfecta ;

- Displazia dentinara ;

- Rahitismul rezistent la vit. D ;

1. Dentinogenezele Imperfecte - se datoresc unui odontoblast a carui activitate este perturbata in faza de histodiferentiere. Sunt anomalii de cauza genetica, sunt anomalii evolutive.

Ca si frecventa se citeaza 1 caz la 8000 de indivizi.

Se descriu 3 tipuri ( incluse in clasificarea Schills

tipul I : dentinogeneza imperfecta asociata cu osteogeneza imperfecta ;

tipul II : dentinogeneza imperfecta neasociata cu alte imperfectiuni =

dentina opalescenta ereditara ;

tipul III : dentina opalescenta izolata <brandy - wine>  (a fost observata

in Maryland la o populatie neagra

Tipul I : Osteogeneza imperfecta este o afectiune complexa ce consta intr-o imbolnavire multisistemica a scheletului, o afectare cutanata, otica, vasculara si dentara.

Semne importante : fragilitate osoasa, laxitate ligamentara, sclere albastre, surditate.

Se descriu 4 tipuri. Nu toate se asociaza cu dentinogeneza imperfecta. In special tipurile 3 si 4 se asociaza cu d.i.

Comun la Tipul I si Tipul II : Dintii sunt cu coroana globuloasa, mai mici, prezinta o constrictie la colet iar radacinile sunt scurte, inguste si cu zona apicala rotunjita. Se descrie aspectul de lalea.

Culoarea dintilor este modificata; este o coloratie de tip extrinsec, care se datoreaza producerii deficitare a dentinei.

Dintii au aspect opalescent, de nuanta gri-maronie,tenta rosiatica.

D.p.v. al examenului Rx : camera pulpara si canalele radiculare sunt obliterate datorita depunerii anarhice a dentinei.

Dentina este moale si se pot face usor cai false. Spatiul periodontal nu este modificat.

D.p.v histologic : smaltul nu prezinta modificari, dentina periferica este normal structurata, iar deficienta intervine la nivelul jonctiunii smalt - dentina. Aceasta jonctiune este aproape rectilinie. Canaliculele dentinare au traseu mai scurt, sunt mai mici.

In timpul functiei,smaltul se descprinde dezgolindu-se astfel dentina si se instaleaza rapid uzura. Ca urmare a acestui proces, dintii ajung rapid la resturi radiculare.

Dintii nu sunt prea sensibili si sunt rezistenti la carie.

La tipul I,dentitia temporara e mai afectata decat la tipul II, iar la tipul II dentitia temporara si cea permanenta sunt afectate in aceeasi masura.

La ambele tipuri se reduce DVO datorita uzurii rapide. Dintii se pot fractura.

Tratament : acoperirea cat mai curand cu coroane de protectie.

Supraprotezarea are urmatoarele avantaje : - se pastreaza radacinile ;

- se pastreaza osul alveolar ;

- timpul de lucru e mai scurt ;

CURS 7 ( continuare )

Tipul III - Dentina opalescenta 'Brandy-Wine'

Se deosebeste de celelalte 2 tipuri deoarece cantitatea de dentina este foarte redusa.

Se observa pe Rx: camera pulpara este voluminoasa, canale radiculare lungi.

Se mai numesc si dinti scoica sau coaja.

Datoita acestor caracteristici exista posibilitatea deschiderii precoce a camerei pulpare si aparitia unei complicatii pulpare si periapicale.

Coroana prezinta o gatuitura la colet.

Tratament : Depinde de reactia periapicala, de stratul de dentina.